Fibrolipohamartom der oberen Extremität: Verlauf über neun Jahre bei sechs Patienten

Zusammenfassung

Hintergrund: Das Fibrolipohamartom (FLH) ist eine seltene, gutartige kongenitale Malformation der peripheren Nerven, die hauptsächlich am N. medianus, etwas seltener am N. ulnaris oder an anderen Lokalisationen auftritt. Frühsymptom ist eine initial schmerzlose, langsam größenprogrediente und umschriebene Schwellung, bei Befall auf Höhe Handgelenk oder am Fuß gelegentlich begleitet von einer Makrodaktylie. Obwohl das FLH kongenitalen Ursprungs ist, wird die Diagnose wegen fehlender oder diskreter klinischer Symptome oft erst im frühen Erwachsenenalter aufgrund einer Kompressionsneuropathie gestellt. Der magnetresonanztomografische Befund gilt als pathognomonisch, Biopsien sind nicht nötig. In der Literatur wird das FLH erst seit gut 40 Jahren anhand von Einzelfällen oder kleinen Kollektiven beschrieben. Mittlerweile gilt die Dekompression als Therapie der Wahl, bei Vorhandensein einer Makrodaktylie in Kombination mit längen-, breiten- und achsenkorrigierenden Maßnahmen.

Ziel der Studie: Die Studie der Langzeitverläufe nach Dekompression bei FLH und somit die Bewertung des empfohlenen Therapiekonzeptes mit reiner Dekompression bei diesem seltenen Krankheitsgeschehen.

Patienten und Methoden: Von 1994 bis 2004 wurden an unserer Klinik 9 Patienten (8 Frauen, 1 Mann) mit 11 Tumoren vorstellig, das durchschnittliche Patientenalter betrug 38 Jahre (3–62). 2 der 9 Patienten wiesen eine Makrodaktylie auf. Bei 7 Patienten war der N. medianus betroffen, wobei bei einer Patientin beidseitig, bei 5 Patienten der N. ulnaris und bei einer Patientin N. medianus und ulnaris auf der gleichen Seite. Von den 9 Patienten konnten wir 6 klinisch und elektroneurografisch nachkontrollieren, zusätzlich wurde der DASH-Score erhoben. Das Nachkontrollintervall betrug durchschnittlich 9 Jahre (2–23). Bei 5 Patienten wurde eine Dekompression durchgeführt, eine Patientin wurde nicht operiert.

Ergebnisse: Patienten mit Befall des N. medianus zeigten tendentiell bessere postoperative Resultate nach Dekompression als diejenigen mit Läsion des N. ulnaris, unabhängig von der Lokalisationshöhe. Die Dekompression führte bei allen Patienten zu einer Linderung der Beschwerden; eine maßgeblich günstige Wirkung hinsichtlich Erholung der Motorik, der Hypästhesien und der Kälteempfindlichkeit konnte allerdings nicht nachgewiesen werden.

Schlussfolgerungen: Bei Vorliegen einer Makrodaktylie muss das FLH in die Differenzialdiagnose miteinbezogen werden. Wir empfehlen die Dekompression, weil diese zur Linderung der Beschwerden führt. Zwischenzeitlich aufgetretene Muskelatrophien, motorische Einschränkungen Sensibilitätsdefizite und die ausgeprägte Kälteempfindlichkeit vermag sie allerdings nicht mehr günstig zu beeinflussen. Von einer Resektion des Tumors ist dringend abzuraten.

Abstract

Background: Fibrolipohamartoma (FLH) is a rare, benign congenital malformation of peripheral nerves, mainly the median nerve, less frequently of the ulnar or other nerves. Early symptom is an initially painless, slowly growing and circumscript swelling. Affections at the wrist level or the foot are occasionally accompanied by macrodactyly. Although FLH is a congenital disorder, because of absent or discreet symptoms, the diagnosis is often made in early adulthood only due to a compression neuropathy. Magnetic resonance image findings are pathognomonic, biopsies are not necessary. In the medical literature, FLH has been described for the past forty years only by means of case reports or small case series. Meanwhile, surgical decompression is considered as therapeutic gold standard, in case of an accompanying macrodactyly in combination with corrective procedures for length, breadth and axis.

Aim of the study: To study long term results after surgical compression of FLH und thus an assessment of this therapeutical concept generally accepted as gold standard in this rare entity.

Patients and Methods: Between 1994 and 2004 we treated 9 patients (8 women, 1 man) with 11 tumors, average age was 38 years (3–62). 2 of the 9 patients had macrodactyly. In 7 patients, the median nerve was affected, in one patient bilaterally, in 5 patients the ulnar nerve, and in one patient both ipsilateral median and ulnar nerves. Of those 9 patients, we were able to follow up 6 clinically and electroneurographically. In addition, the DASH-score was collected. Average follow-up after initial decompression was 9 years (2–23). We performed surgical decompression in 5 patients, one patient was treated conservatively.

Results: Patients with affections of the median nerve showed tendentially better results after surgical decompression compared to those with FLH of the ulnar nerve, irrespective of the affected anatomical level. Surgical decompression led to a relief of the symptoms in all patients; an improvement of motor function, hypaesthesia and cold sensitivity, however, could not be demonstrated.

Conclusion: FLH must be considered in the differential diagnosis of macrodactyly. We recommend surgical decompression, as it leads to relief of the symptoms. It does, however, not have a beneficial effect on already present motor impairments, sensory deficits and cold sensitivity. We strictly advise against tumor resection.

Schlüsselwörter

obere Extremität - angeborene Handfehlbildung - Nervenkompressionssyndrom - Pathologie - Tumor

Key words

upper extremity - congenital hand malformation - nerve compression syndrome - pathology - tumour

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1 Beide Autoren haben zu gleichen Teilen beigetragen

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