Abstract
In comparison to cancer in adults, virtually all cancers of childhood and adolescence
are rare. Nevertheless, there is a rather ill-defined group of tumors that are not
only exceptionally rare but also do not fall into the major clinical categories of
childhood cancers. Thus, a substantial proportion of these exceptionally rare tumors
are not registered within clinical registries or prospective therapy optimization
studies. Only recently, major attention has been drawn to the diagnostic assessment
and treatment of children and adolescents with such orphan diseases. In 2006, the
Rare Tumor Group has been established within the German Society of Pediatric Oncology and Hematology
(GPOH). This working group includes experts from Pediatric Oncology, Pediatric Surgery,
Pediatric Pathology, Medical, Dermatologic and Radiation Oncology as well as Pediatric
Epidemiology. The major aim of the rare tumor group is to integrate these patients
into the diagnostic and therapeutic network successfully established in the pediatric
oncologic society. Thus, the group aims at fostering the exchange of experience in
the treatment of rare tumors between medical centers and to include patients in the
diagnostic and therapeutic reference network. In addition, an information platform
shall be established that will be accessable to treating physicians, patients and
their parents. More information and better registration shall be established by active
data accrual on a regular basis and by the implementation of a data base including
diagnostic and therapeutic data of patients with rare tumors. These efforts as presented
in this article as well as an intensified international collaboration will allow us
to provide children and adolescents with rare tumors the best possible care.
Zusammenfassung
Im Vergleich zu Tumoren des Erwachsenenalters sind bösartige Erkrankungen bei Kindern
und Jugendlichen selten. Allerdings gibt es auch unter diesen eine schlecht definierbare
Gruppe von Patienten mit besonders seltenen Tumoren, die nicht in die klassischen
Kategorien der Pädiatrischen Onkologie fallen. Dementsprechend werden diese Patienten
nur selten in klinischen Registern erfasst und meist nicht prospektiven Therapieoptimierungsstudien
zugeführt. Erst seit kurzem haben Kinder und Jugendliche mit solchen besonders seltenen
Tumorerkrankungen mehr Aufmerksamkeit erlangt. So wurde im Jahr 2006 die Arbeitsgruppe
Seltene Tumoren innerhalb der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) gegründet.
Die Arbeitsgruppe umfasst neben Kinderonkologen und Kinderchirurgen, internistisch,
dermatologisch und radiotherapeutisch tätige Onkologen, Kinderpathologen und Epidemiologen.
Das primäre Ziel der Arbeitsgruppe ist es, Patienten mit besonders seltenen Tumoren,
die nicht in Therapieoptimierungsstudien erfasst werden, in das diagnostische und
therapeutische Netzwerk der Fachgesellschaft zu führen. So soll der Erfahrungsaustausch
in der Betreuung von Patienten mit besonders seltenen Tumorerkrankungen zwischen den
kinderonkologischen Zentren erleichtert und die Erfassung in klinischen und epidemiologischen
Registern unter der Einbindung der Referenzzentren der Fachgesellschaft optimiert
werden. Eine Internetpräsenz innerhalb der Website „Kinderkrebsinfo” soll Informationen
für behandelnde Ärzte, Patienten und ihre Eltern zugänglich machen. Die Weiterentwicklung
von Therapiekonzepten soll durch eine zentrale Datenerfassung ermöglicht werden. Durch
eine vertiefte internationale Kooperation sollen letztlich auch Kinder und Jugendliche
mit besonders seltenen Tumorerkrankungen der bestmöglichen Diagnostik und Therapie
zugeführt werden.
Key words
children - cancer - rare tumors - orphan disease - adolescents - pediatric oncology
Schlüsselwörter
Kinder - Jugendliche - Seltene Tumoren - Karzinome - Kinderonkologie
Literatur
http://www.kinderkrebsregister.de
2008;
Pädiatrische Hämatologie und Onkologie . Berlin: Springer 2005: 950-960
Correspondence
dominik.schneider@klinikumdo.de
