Das Merkelzellkarzinom: Eine seltene Tumorentität bei einem ungewöhnlich jungen Patienten

Einleitung

Maligne Hauttumoren stellen mehr als ein Drittel aller bösartigen Neoplasien der Bevölkerung Europas dar. In den letzten Jahren weisen sowohl das maligne Melanom als auch die nicht melanozytären Hauttumoren eine drastisch steigende Inzidenz weltweit auf. Eine ätiologische Schlüsselrolle nimmt dabei neben patientenbezogenen Faktoren die Exposition gegenüber UV-Licht ein, das in den zurückliegende Jahrzehenten aufgrund globaler klimatischer Veränderungen eine im Hinblick auf die Entwicklung kutaner Neoplasien zunehmend ungünstigeres Spektrum ausweist.

Der Merkelzelltumor stellt dabei eine seltene, von der Kutis ausgehende Neoplasie dar, deren Entstehung ebenfalls unter anderem mit der Exposition gegenüber UV-Licht assoziiert ist. Die Merkelzellen sind der Basalmembran aufsitzende Zellen neuroektodermalen Ursprungs, die mit den benachbarten Keratinozyten innerhalb der Basalzellschicht durch Desmosomen verbunden sind. Nicht myelinisierte, sensible Nervenfasern reichen an die Basis der Merkelzellen heran und bilden mit diesen den sogenannten Merkelzellkomplex, der als ein langsam adaptierender Mechanorezeptor der Haut dient (Hag M et al., Dermatolog Surg 1995; 21: 669). Merkelzellkarzinome treten typischerweise bei älteren Patienten an lichtexponierten Arealen auf und zeigen sowohl ein lokal destruierendes Wachstum als auch eine initial lymphogene, im weiteren Verlauf zumeist hämatogene Fernmetastasierung.

Wir präsentieren im vorliegenden Fall die morphologischen und funktionellen Befundcharakteristika der MRT und PET des Merkelzelltumors bei einem für diese Tumorentität ungewöhnlich jungen Patienten, bei dem es im Verlauf zu einer disseminierten Lymphknoten- und Organmetastasierung kam.