Zusammenfassung
Einleitung: Die Gruppe der Sarkome bildet weniger als 2 % aller Malignome. Eine besondere Herausforderung
stellen Knochensarkome mit extraskelettaler Lokalisation dar. Anhand eines Fallberichts
wird das therapeutische Management eines extraskelettalen myxoiden Chondrosarkoms
unter Einbeziehung der Literatur erörtert. Kasuistik: Nach Diagnostikverzug über 1,5 Jahre erfolgte bei einem 42-jährigen Mann mit zunehmender
Schwellung der linken Wade ein Magnetresonanztomogramm unter Nachweis eines Tumors
im proximalen Anteil der Muskellogen. Die Stanzbiopsie verwies auf ein Chondrosarkom.
Daraufhin erfolgte eine En-bloc-Resektion (R 0) des hinteren oberflächlichen Kompartments.
Die Makroskopie beschrieb ein Resektat von 1 370 g. Die Tumorläsion maß 11,5 × 9,5 × 8 cm.
Die Befundung ergab ein extraskelettales myxoides Chondrosarkom. Mit reizloser Wunde
und gering beeinträchtigter Funktion wurde der Patient am 8. postoperativen Tag entlassen
und nach 4 Wochen adjuvant strahlentherapiert (Boostaufsättigung auf 56 Gy). Die Tumornachsorge
(28 Monate) zeigte keinen Anhalt für ein Lokalrezidiv oder Fernmetastasierung. Diskussion: Das myxoide Chondrosarkom ist eine ausgesprochene Seltenheit und wird im Schrifttum
mit einer Häufigkeit von ca. 2 % extraskelettal angegeben. Eine sorgfältige Diagnostik
erlaubte die präzise Eingriffsplanung unter Verzicht auf eine Amputation. Kompartmentresektion
unter Schonung essenzieller nervaler und vaskulärer Strukturen sowie frühe Mobilisation
erbringen eine gute Extremitätenmobilität bei suffizienter Radikalität. Die intraoperative
Clipmarkierung der Tumorloge ermöglicht eine fokussierte Bestrahlung. Schlussfolgerung: Jede persistierende Weichteilschwellung bedarf einer bildgebenden Diagnostik und
Verifizierung mittels Biopsie, deren Schnittführung die endgültige Operation berücksichtigt.
Abstract
Introduction: Sarcomas represent less than 2 % of all malignancies. Special challenges are bone
sarcomas in extra-skeletal localisation. The aim of this case report is to show the
management of an extraordinary extra-skeletal myxoid chondrosarcoma based on a case
report with references from the literature. Case Report: After a delay in diagnostics for 1.5 years, an MRI scan taken in a 42-year-old male
patient with progressive swelling of the left calf showed a soft-tissue tumour in
the proximal part of the muscle. Histopathological investigation of a percutaneous
biopsy revealed a chondrosarcoma. En-bloc-resection (R 0) of the rear superficial
compartment was performed (specimen weight 1 370 g; tumour size 11.5 × 9.5 × 8 cm)
leading to the definitive diagnosis of an extra-skeletal myxoid chondrosarcoma. The
patient was discharged with a bland wound 8 days after surgery. At 4 weeks postoperatively,
the patient received adjuvant radiotherapy with a 56-Gy boost. During the follow-up
period of 28 months, there have been neither signs of local tumour recurrence nor
distant metastases. Discussion: The myxoid chondrosarcoma is a rare tumour lesion, and according to the literature,
only 2 % occur outside of the skeleton. The accurate diagnostic and therapeutic algorithm
allowed a precise preparation for surgery and made amputation obsolete. Compartment
resection preserving the main neurovascular bundles as well as enabling an early mobilisation
resulted in both sufficient radical resection status and adequate postoperative motor
function. Intraoperative clip-marking of the former tumour bed is considered a key
point for the focused radiotherapy. Conclusion: Each persistent soft tissue swelling must be appropriately diagnosed using adequate
imaging and even biopsy (in case of a doubtful finding), which should be performed
with definitive surgery in mind.
Schlüsselwörter
Chondrosarkom - Weichteiltumor
Key words
chondrosarcoma - soft tissue tumor
Literatur
Pawel.Mroczkowski@med.ovgu.de
