Abstract
The case of a five year old boy with impairment of balance, paresis of the N. abducens
and circumferencial enlargement of the head is reported. X-ray-examination revealed
a temporal process of the right side of large extension. Surgical exploration showed
an arachnoidal cyst covering the whole temporal region as well as the Sylvian fossa
and extending down to the base of the skull. No connection with cerebral fluid spaces
could be found. Clinical, radiological and surgical findings were to be interpreted
in terms of the “temporal lobe agenesis syndrome” which, according to ROBINSON, is
a congenital malformation. The relevant literature stresses that there is obviously
no traumatic or inflammatory genesis of these typical cysts within the region of the
Sylvian fossa. Our case was complicated by the fact that at the age of 1œ a years
this child had suffered a severe brain trauma including parieto-temporal fracture
of the skull on the right side. A very small remnant of a fissure with periosteum
in between as well as close attachment to the dura mater from the inner side still
showed the site of the former trauma in the five year old child. Hence, a traumatic
genesis of this particular cyst had to be discussed. Since, however, in cases of traumatic
cysts, dura defects can be expected, and moreover the time between trauma and formation
of the cyst cannot possibly extend over 3œ. years, we are inclined to view this case,
too, in terms of the “temporal lobe agenesis syndrome”. Our opinion is that our patient,
already suffering from a congenital big arachnoidal cyst, survived an additional brain
trauma with fracture of the skull on the side of the malformation almost without additional
damage.
Zusammenfassung
Es wird über einen 5jährigen Jungen berichtet, der wegen eines vergrößerten Kopfumfanges
und wegen einer Abducensparese zur Untersuchung kam. Klinische und radiologische sowie
intraoperative Befunde sprachen für das Vorliegen eines „temporal lobe agenesis syndrome”.
In der einschlägigen Literatur wird das Krankheitsbild als congenitale Fehlbildung,
als Anlagestörung aufgefaßt. Es wird betont, daß schwere Traumen, Schädelhirnverletzungen
in den Anamnesen der Erkrankten fehlen, so daß man eine traumatische Entstehung solcher
Cysten wohl weitgehend ausschließen könne. In unserem Fall hatte aber das Kind mit
1œ Jahren ein schweres Schädeltrauma mit Fraktur erlitten, die in ihrer Lokalisation
durchaus mit dem Bereich der später gefundenen Cyste korrelierte. Eine traumatische
Ursache der beschriebenen großen temporalen Arachnoidalcyste ist deshalb wohl nicht
mit Sicherheit auszuschließen. Trotzdem glauben wir aufgrund der Befunde, insbesondere
auch des Operationssitus, daß es sich um ein „temporal lobe agenesis syndrome” gehandelt
hat, dessen Träger die Kopfverletzung gut überstanden hatte.
Keyword
Temporal lobe agenesis syndrome - skull fracture - connatal malformation
