Primäre diffuse Melanoblastosen der Meningen und neurokutane Melanosen

Zusammenfassung

Klinisch-pathologischer Bericht über 2 Beobachtungen von primären diffusen Melanoblastosen der Meningen:

Fall 1, ein 43jähriger Mann, bot klinisch ein unklares meningitisches Bild durch 1 Jahr. Fall 2, eine sog. neurokutane Melanose, war eine 32-jährige Frau mit riesigem, gutartigem »Tierfellnävus« am li. Oberschenkel und progredienter Hirndrucksymptomatik seit 6 Monaten. In beiden Fällen fand sich autoptisch eine diffuse Durchsetzung des Meningealraumes durch polymorphes melanotisches Tumorgewebe.

Auf die diagnostische Bedeutung der Liquorbefunde, insbesondere der Liquorzytologie, wird hingewiesen. Die Problematik der Anerkennung als Primärtumor und der Metastasierungsmöglichkeiten wird diskutiert. Anhand der neueren Literatur werden diffuse und umschriebene, maligne und »benigne« Formen einander gegenübergestellt. Die Bedeutung der neurokutanen Melanose als Hinweis für Herkunft und Entstehung meningealer Pigmenttumoren wird betont.

Summary

The clinical and autopsy findings of 2 observations of primary diffuse meningeal melanoblastosis are presented.

Case 1, a male aged 43, had a history of 1 year of meningeal symptoms. Case 2, a female aged 32, presented symptoms of increased intracranial pressure of 6 months' duration; a giant hairy nevus on the left thigh classifies this case as neurocutaneous melanosis. At autopsy, pleomorphic melanotic tumor cells diffusely infiltrated the leptomeninges in both cases.

The diagnostic importance of CSF findings (especially CSF cytology) is stressed. Problems of alternative primary sites and possibilities of metastasis are discussed. The recent literature is reviewed in light of a classification of diffuse and solitary, malignant and “benign” varities. Neurocutaneous melanosis contributes to clarify the origin and nature of primary meningeal pigmented tumors.

Résumé

Mélanoblastoses primaires diffuses des méninges et mélanoses cutanées

Compte-rendu anatomoclinique de 2 cas de mélanoblastose méningée primaire diffuse.

Cas 1: Homme de 43 ans, tableau méningitique inexpliqué depuis un an.

Cas 2: Mélanose dite neurocutanée chez une femme de 32 ans: Naevus pileux géant bénin à la cuisse gauche et symptomatologie d'hypertension intracranienne progressive depuis 6 mois. Dans les deux cas on trouva à l'autopsie un tissu mélanique polymorphe infestant diffusément les espaces méningés.

On souligne la signification diagnostique des données du l.c.r., particulièrement au point de vue cytologique. On discute du problème des possibilités de métastases à partir d'une tumeur primaire. S'inspirant de la littérature récente on confronte formes diffuses et circonscrites, formes malignes et bénignes. On insiste sur les rapports – tant d'origine que de développernent – entre mélanoses neurocutanées et turneurs rnéningées pigmentées.

Key words

melanosis - neuroepidermal tumors - meningitis