Tiefe Hirnstimulation bei Dystonie: Wann und Wo?

Zusammenfassung

Dystonien umfassen eine klinisch und genetisch heterogene Gruppe von Bewegungsstörungen. Sie können mit einem erheblichen Verlust an Lebensqualität inklusive Invalidität einhergehen (z. B. Rollstuhlpflichtigkeit). Medikamentöse Ansätze sind insbesondere bei generalisierten Dystonieformen limitiert. Die Einführung der tiefen Hirnstimulation für die Behandlung von Bewegungsstörungen (zunächst essenzieller Tremor und fortgeschrittene Parkinson-Syndrome) hat auch die Behandlungsmöglichkeiten für dystone Bewegungsstörungen erweitert. So können heute Hirnregionen mithilfe der sogenannten tiefen Hirnstimulation (populär: Hirnschrittmacher-Therapie, DBS = deep brain stimulation) funktionell beeinflusst werden, d. h. reversibel und ohne bleibende Schädigung durch Gabe von elektrischen Impulsen. In 2 multizentrischen, geblindeten Studien konnte eine Besserung von dystonen Symptomen bei primären generalisierten und segmentalen Dystonien von ca. 50 % nach tiefer Hirnstimulation im Pallidum belegt werden. Das Verfahren ist in der EU aufgrund dieser Ergebnisse seit Anfang 2006 für die Behandlung von primär generalisierten und segmentalen Dystonien zugelassen. In der folgenden Übersichtsarbeit (Stand: August 2008) werden die Ergebnisse und die Erfolgsaussichten zusammengefasst und ein Ausblick für andere Dystonieerkrankungen hinsichtlich einer möglichen Besserung durch eine Hirnschrittmachertherapie dargestellt, inklusive pädiatrischer DBS-Indikationen bei Dystonien.

Abstract

Dystonic disorders comprise a heterogeneous group of movement disorders, reflecting different disease entities. They are accompanied by significant loss of quality of life and may lead to significant motor disablement including wheel chair dependency. Medical therapeutic options are limited, especially in generalised dystonia. The introduction of deep brain stimulation for the treatment of movement disorders (e. g., essential tremor and advanced Parkinson's disease) has opened new therapeutic avenues also for dystonic disorders. Thus, regions deeply located in the brain may be functionally influenced by the reversible application of electrical charge via stereotactically implanted electrodes (deep brain stimulation) without structurally lesioning brain tissue. In 2 multicentre, blinded studies, an improvement of dystonic symptoms in patients with primary generalised or segmental dystonia of approximately 50 % following deep brain stimulation of the internal pallidum has been documented, which led to approval of deep brain stimulation in the EU for the treatment of primary generalised and segmental dystonias. The following review summarises the results and the perspectives of deep brain stimulation in dystonia, also with respect to emerging paediatric indications.

Schlüsselwörter

tiefe Hirnstimulation - Dystonie - Pallidum

Key words

deep brain stimulation - dystonia - pallidum

1 Dieser Artikel stellt eine aktualisierte Version von Kupsch et al., PsychoNeuro 2007; 33: 278–288 dar.

Literatur

• 1 Ceballos-Baumann A Hrsg. Dystonien in Bewegungsstörungen. Stuttgart, New York; Thieme-Verlag 2005
• 2 Bressman S B. Dystonia: phenotypes and genotypes.  Rev Neurol (Paris). 2003;  159 849-856
• 3 Schuurman P R, Bosch D A, Bossuyt P M. et al . A comparison of continuous thalamic stimulation and thalamotomy for suppression of severe tremor.  N Engl J Med. 2000;  342 461-468
• 4 Volkmann J, Allert N, Voges J. et al . Long-term results of bilateral pallidal stimulation in Parkinson's disease.  Ann Neurol. 2004;  55 871-875
• 5 Yoshor D, Hamilton W J, Ondo W. et al . Comparison of thalamotomy and pallidotomy for the treatment of dystonia.  Neurosurgery. 2001;  48 818-824; discussion 824–826
• 6 Freed C R, Breeze R E, Fahn S. Placebo surgery in trials of therapy for Parkinson's disease.  N Engl J Med. 2000;  342 353-354; author reply 354–355
• 7 Deuschl G, Schade-Brittinger C, Krack P. et al . A randomized trial of deep-brain stimulation for Parkinson's disease.  N Engl J Med. 2006;  355 896-908
• 8 Kiss Z H, Doig K, Eliasziw M. et al . The Canadian multicenter trial of pallidal deep brain stimulation for cervical dystonia: preliminary results in three patients.  Neurosurg Focus. 2004;  17 E5
• 9 Coubes P, Roubertie A, Vayssiere N. et al . Treatment of DYT1-generalised dystonia by stimulation of the internal globus pallidus.  Lancet. 2000;  355 2220-2221
• 10 Kumar R, Dagher A, Hutchison W D. et al . Globus pallidus deep brain stimulation for generalized dystonia: clinical and PET investigation.  Neurology. 1999;  53 871-874
• 11 Coubes P, Cif L, El Fertit H. et al . Electrical stimulation of the globus pallidus internus in patients with primary generalized dystonia: long-term results.  J Neurosurg. 2004;  101 189-194
• 12 Bereznai B, Steude U, Seelos K. et al. Chronic high-frequency globus pallidus internus stimulation in different types of dystonia: a clinical, video, and MRI report of six patients presenting with segmental, cervical, and generalized dystonia.  Mov Disord. 2002;  17 138-144
• 13 Kupsch A, Klaffke S, Kuhn A A. et al . The effects of frequency in pallidal deep brain stimulation for primary dystonia.  J Neurol. 2003;  250 1201-1205
• 14 Vidailhet M, Vercueil L, Houeto J L. et al . Bilateral deep-brain stimulation of the globus pallidus in primary generalized dystonia.  N Engl J Med. 2005;  352 459-467
• 15 Vidailhet M, Vercueil L, Houeto J L. et al . Bilateral, pallidal, deep-brain stimulation in primary generalised dystonia: a prospective 3 year follow-up study.  Lancet Neurol. 2007;  6 223-229
• 16 Kupsch A, Benecke R, Muller J. et al . Pallidal deep-brain stimulation in primary generalized or segmental dystonia.  N Engl J Med. 2006;  355 1978-1990
• 17 Pillon B, Ardouin C, Dujardin K. et al . Preservation of cognitive function in dystonia treated by pallidal stimulation.  Neurology. 2006;  66 1556-1558
• 18 Hälbig T D, Gruber D, Kopp U A. et al . Pallidal stimulation in dystonia: effects on cognition, mood, and quality of life.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2005;  76 1713-1716
• 19 Foncke E M, Schuurman P R, Speelman J D. Suicide after deep brain stimulation of the internal globus pallidus for dystonia.  Neurology. 2006;  66 142-143
• 20 Alterman R L, Miravite J, Weisz D. et al . Sixty hertz pallidal deep brain stimulation for primary torsion dystonia.  Neurology. 2007;  69 681-688
• 21 Hung S W, Hamani C, Lozano A M. et al . Long-term outcome of bilateral pallidal deep brain stimulation for primary cervical dystonia.  Neurology. 2007;  68 457-459
• 22 Chen C C, Kuhn A A, Hoffmann K T. et al . Oscillatory pallidal local field potential activity correlates with involuntary EMG in dystonia.  Neurology. 2006;  66 418-420
• 23 Kühn A A, Meyer B U, Trottenberg T. et al . Modulation of motor cortex excitability by pallidal stimulation in patients with severe dystonia.  Neurology. 2003;  60 768-774
• 24 Zhang J G, Zhang K, Wang Z C. Deep brain stimulation in the treatment of tardive dystonia.  Chin Med J (Engl). 2006;  119 789-792
• 25 Damier P, Thobois S, Witjas T. et al . Bilateral deep brain stimulation of the globus pallidus to treat tardive dyskinesia.  Arch Gen Psychiatry. 2007;  64 170-176
• 26 Trottenberg T, Paul G, Meissner W. et al . Pallidal and thalamic neurostimulation in severe tardive dystonia.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001;  70 557-559
• 27 Albanese A, Barnes M P, Bhatia K P. et al . A systematic review on the diagnosis and treatment of primary (idiopathic) dystonia and dystonia plus syndromes: report of an EFNS / MDS-ES Task Force.  Eur J Neurol. 2006;  13 433-444
• 28 Alterman R L, Tagliati M. Deep brain stimulation for torsion dystonia in children.  Childs Nerv Syst. 2007;  23 1033-1040
• 29 Ford B, Greene P, Louis E D. et al . Use of intrathecal baclofen in the treatment of patients with dystonia.  Arch Neurol. 1996;  53 1241-1246
• 30 Angelini L, Nardocci N, Rumi V. et al . Idiopathic dystonia with onset in childhood.  J Neurol. 1989;  236 319-321
• 31 Fahn S, Bressman S B, Marsden C D. Classification of dystonia.  Adv Neurol. 1998;  78 1-10
• 32 Klein C, Ozelius L J. Dystonia: clinical features, genetics, and treatment.  Curr Opin Neurol. 2002;  15 491-497
• 33 Parr J R, Green A L, Joint C. et al . Deep brain stimulation in childhood: an effective treatment for early onset idiopathic generalised dystonia.  Arch Dis Child. 2007;  92 708-711
• 34 Zorzi G, Marras C, Nardocci N. et al . Stimulation of the globus pallidus internus for childhood-onset dystonia.  Mov Disord. 2005;  20 1194-1200
• 35 Isaias I U, Alterman R L, Tagliati M. Outcome predictors of pallidal stimulation in patients with primary dystonia: the role of disease duration.  Brain. 2008;  131 1895-1902
• 36 Mehrkens J H, Bötzel K, Steude U. et al . Long-term efficacy and safety of chronic globus pallidus internus stimulation in different types of primary dystonia.  Stereotac Funct Neurosurg. 2009;  87 8-17
• 37 Voges J, Waerzeggers Y, Maarouf M. et al . Deep-brain stimulation: long-term analysis of complications caused by hardware and surgery-experiences from a single centre.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2006;  77 868-872
• 38 Voges J, Hilker R, Botzel K. et al . Thirty days complication rate following surgery performed for deep-brain-stimulation.  Mov Disord. 2007;  22 1486-1489
• 39 Scott R B, Harrison J, Boulton C. et al . Global attentional-executive sequelae following surgical lesions to globus pallidus interna.  Brain. 2002;  125 562-574
• 40 Scott R B, Gregory R, Wilson J. et al . Executive cognitive deficits in primary dystonia.  Mov Disord. 2003;  18 539-550

1 Dieser Artikel stellt eine aktualisierte Version von Kupsch et al., PsychoNeuro 2007; 33: 278–288 dar.