Vorstellung der multizentrischen Längsschnittstudie „Lokales und überregionales Register für IgG4-assoziierte Erkrankungen (LüRIgG-4)“

Zusammenfassung

Die IgG4-assoziierte Erkrankung (IgG4-RD) ist eine seltene, komplexe und häufig unterdiagnostizierte fibro-inflammatorische Systemerkrankung. Um das Verständnis und die Behandlung dieser Erkrankung zu verbessern, wurde die multizentrische Längsschnittstudie „LüRIgG-4“ zur Erfassung und strukturierten Untersuchung der IgG4-RD etabliert. Startschuss für die prospektive Registerstudie stellte eine retrospektive Fallanalyse der IgG4-RD-Fälle am Universitätsklinikum Augsburg (UKA) dar. LüRIgG-4 kann sowohl prävalente als auch inzidente Fälle einschließen. Die Dateneingabe erfolgt über das elektronische Case Report Form (eCRF), das eine strukturierte digitale, pseudonymisierte Datenerfassung ermöglicht. LüRIgG-4 hat zum Ziel, lokal auftretende IgG4-RD Fälle strukturiert zu erfassen, retrospektiv und prospektiv zu analysieren und die Daten überregional zusammenzuführen. Ziel ist eine verlässliche und breite Datengrundlage zu schaffen, um die Qualität der Versorgung bei diesem seltenen Krankheitsbild nachhaltig zu verbessern. Weitere Studienziele sind die Validierung der ACR/EULAR Klassifikationskriterien von 2019 an der LüRIgG-4 Kohorte, retrospektive Auswertungen der Therapien, Fragebogen-basierte Erhebung der aktuellen Versorgungssituation sowie der vorliegenden Komorbiditäten und Identifizierung potentieller Biomarker anhand gesammelter Bioproben. Die erste Zwischenauswertung der Patientenfragebögen der LüRIgG-4 Kohorte kann hier in kleinem Auszug präsentiert werden.

Abstract

IgG4-Related Disease (IgG4-RD) is a rare, complex, and often underdiagnosed fibro-inflammatory systemic disorder. To improve understanding and treatment of this condition, the multicenter longitudinal study “LüRIgG-4” was established to systematically collect and investigate cases of IgG4-RD. The prospective registry study was initiated based on a retrospective case analysis of IgG4-RD cases at the University Hospital Augsburg (UKA). LüRIgG-4 can include both prevalent and incident cases. Data entry is performed via the electronic Case Report Form (eCRF), which enables structured, digital, pseudonymized data collection. The aim of LüRIgG-4 is to systematically document locally occurring IgG4-RD cases, analyze them retrospectively and prospectively, and consolidate data across regions. The goal is to create a reliable and comprehensive data foundation to sustainably improve the quality of care for this rare disease. Additional study objectives include validating the 2019 ACR/EULAR classification criteria within the LüRIgG-4 cohort, retrospective evaluation of therapies, questionnaire-based assessment of the current care situation and existing comorbidities, and identification of potential biomarkers based on collected biosamples. The first interim analysis of patient questionnaires from the LüRIgG-4 cohort is presented here in a brief excerpt.

Schlüsselwörter

Registerstudie - IgG4-assoziierte Erkrankung - Versorgungsforschung

Keywords

registry study - IgG4-related disease - health services research

Publication History

Received: 17 February 2025

Accepted: 20 June 2025

Article published online:
31 July 2025

• Literatur

• 1 Stone JH, Zen Y, Deshpande V. IgG4-Related Disease. New England Journal of Medicine 2012; 366: 539-551
• 2 Wallace ZS, Naden RP, Chari S. et al. The 2019 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classification Criteria for IgG4-Related Disease. Arthritis Rheumatol 2020; 72: 7-19