Anakinra – eine wirksame Therapie bei therapieresistentem Schnitzler-Syndrom

Zusammenfassung

Das Schnitzler-Syndrom ist eine seltene autoinflammatorische Erkrankung, die durch eine chronisch-rezidivierende Urtikaria und eine monoklonale Gammopathie charakterisiert ist. Weitere Manifestationen umfassen intermittierendes Fieber, Arthralgien und Knochenschmerzen. Aufgrund unspezifischer Symptome und fehlender standardisierter Diagnostik erfolgt die Diagnosestellung häufig mit mehrjähriger Verzögerung.
Wir berichten über einen 81-jährigen Patienten mit seit Jahren therapierefraktärer Urtikaria, bei dem schließlich die Diagnose eines Schnitzler-Syndroms anhand der modifizierten Straßburg-Kriterien gestellt wurde. Zu den diagnostischen Hauptkriterien zählten eine monoklonale IgM-Gammopathie vom Typ Kappa sowie ein persistierendes urtikarielles Exanthem mit histopathologischem Nachweis einer neutrophilen urtikariellen Dermatose (NUD). Weitere Nebenkriterien umfassten eine Leukozytose, CRP-Erhöhung und Arthralgien. Bildgebend zeigten sich unspezifische knöcherne Herde ohne Nachweis osteolytischer Läsionen. Eine initiale systemische Kortikosteroidtherapie sowie diverse immunmodulatorische Ansätze (u.a. Ciclosporin A, Omalizumab, Methotrexat, Dapson) führten nicht zur anhaltenden Besserung. Erst unter subkutaner Therapie mit dem Interleukin-1-Rezeptorantagonisten Anakinra (100 mg/Tag) kam es innerhalb weniger Wochen zu einer deutlichen klinischen Befundbesserung. Nach temporärer Therapieunterbrechung trat eine rasche Exazerbation der Symptome auf, was die zentrale Rolle von IL-1 in der Pathogenese unterstreicht.
Dieser Fall zeigt exemplarisch die Herausforderungen in Diagnostik und Therapie des Schnitzler-Syndroms. IL-1-Inhibitoren wie Anakinra stellen derzeit die effektivste Therapieoption dar, ermöglichen jedoch keine Heilung und wirken nicht auf die zugrunde liegende monoklonale Gammopathie. Eine regelmäßige Nachsorge zur Früherkennung möglicher Komplikationen – insbesondere lymphoproliferativer Erkrankungen – ist essenziell.

Abstract

Schnitzler syndrome is a rare autoinflammatory disorder characterized by recurrent urticaria and monoclonal gammopathy, often accompanied by intermittent fever, fatigue, and joint and bone pain, particularly affecting the lower extremities. The disease can go undiagnosed for years due to its nonspecific symptoms and lack of standardized diagnostic criteria. We report the case of an 81-year-old male who presented with chronic, therapy-resistant urticaria, diagnosed as Schnitzler syndrome based on the modified Strasburg criteria. Key findings included a monoclonal IgM-kappa gammopathy, a persistent urticarial rash, and histopathological evidence of neutrophilic urticarial dermatosis (NUD). Initial treatments with corticosteroids and various immunomodulatory therapies were unsuccessful, but significant clinical improvement was achieved after initiating treatment with an interleukin-1 (IL-1) receptor antagonist, anakinra. This case highlights the challenges in the diagnosis and treatment of Schnitzler syndrome and emphasizes the efficacy of IL-1 inhibitors in managing symptoms, though they do not address the underlying monoclonal gammopathy. Regular monitoring for potential complications, including lymphoproliferative diseases, remains crucial.

Schlüsselwörter

autoinflammatorische Syndrome - Autoinflammation - Interleukin 1-beta

Keywords

autoinflammatory syndromes - autoinflammation - interleukin 1-beta

Publication History

Article published online:
30 July 2025

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