Besonders selten, besonders wichtig

Der Schwerpunkt der diesjährigen Sonderausgabe zu „Sklera, Konjunktiva und Kornea“ liegt in sehr seltenen Erkrankungen der Augenoberfläche bzw. (noch) selteneren Infektionen der Hornhaut. So wird die Inzidenz der Akanthamöbenkeratitis auf maximal 3 Betroffene pro Million pro Jahr geschätzt. Unter den infektiösen Keratitisfällen haben die mykotischen Infektionen nach Schätzungen je nach geografischer Lage einen Anteil von 1 und 44%, wobei aufgrund der weltweiten Erwärmung die Inzidenz auch in unseren Regionen zu steigen scheint. Die Inzidenz eines Stevens-Johnson-Syndroms bzw. einer toxisch epidermalen Nekrolyse wird auf 2 – 9 Betroffene pro Million pro Jahr geschätzt, wobei bei bis zu 90% auch die Augen von der fulminanten Autoimmunreaktion betroffen sind. Das okuläre Pemphigoid schließlich tritt bei etwa 2 Menschen pro Million pro Jahr auf. Trotz Ihrer Seltenheit haben die genannten Erkrankungen in der Ophthalmologie einen wichtigen Stellenwert, da den Betroffenen stets bei zu später, inadäquater oder insuffizienter Therapie die Erblindung droht. Aufgrund der Seltenheit der verschiedenen Erkrankungen gibt es in Deutschland für diese Entitäten spezielle Register, in denen die Verläufe der Betroffenen dokumentiert werden können, um so über die Auswertung eines größeren Kollektivs die Diagnostik und Therapie langfristig verbessern zu können.

Publication History

Article published online:
16 June 2025

• Literatur

• 1 Robaei D, Carnt N, Minassian DC. et al. Therapeutic and optical keratoplasty in the management of Acanthamoeba keratitis: risk factors, outcomes, and summary of the literature. Ophthalmology 2015; 122: 17-24
• 2 Roth M, Holtmann C, Daas L. et al. Results From the German Fungal Keratitis Registry: Significant Differences Between Cases With and Without a History of Contact Lens Use. Cornea 2021; 40: 1453-1461
• 3 Dart JKG, Papa V, Rama P. et al. The Orphan Drug for Acanthamoeba Keratitis (ODAK) Trial: PHMB 0.08 % (Polihexanide) and Placebo versus PHMB 0.02 % and Propamidine 0.1. Ophthalmology 2024; 131: 277-287
• 4 Heuer R, Paulmann M, Annecke T. et al. S3 guideline: Diagnosis and treatment of epidermal necrolysis (Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis) – Part 1: Diagnosis, initial management, and immunomodulating systemic therapy. J Dtsch Dermatol Ges 2024; 22: 1448-1466
• 5 Shanbhag SS, Hall L, Chodosh J. et al. Long-term outcomes of amniotic membrane treatment in acute Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis. Ocul Surf 2020; 18: 517-522