Die seltenen angeborenen und entwicklungsbedingten Erkrankungen des Pankreas umfassen
entzündliche, maligne und komplexe Erkrankungen sowie Syndrome mit Beteiligung des
exokrinen Pankreas. Bei Patienten mit einer chronischen Pankreatitis mit frühem Krankheitsbeginn
und bei Familien mit gehäuftem Auftreten eines Pankreaskarzinoms sollte an eine genetische
Ursache gedacht werden. Dieser Beitrag stellt die Hintergründe und das weitere Vorgehen
dar.
Schlüsselwörter
chronische Pankreatitis - Genetik - Syndrome - zystische Fibrose - familiäres Pankreaskarzinom