Zusammenfassung
Die aggressive Fibromatose, histologisch aufgrund der ausbleibenden
Metastasierung als benigne klassifiziert, ist charakterisiert durch ein lokal
invasives und destruierendes Wachstum mit hohen Rezidivraten nach der Resektion.
Aus diesem Grund sind prognostische Rezidivfaktoren, insbesondere das
Ausmaß der Resektion viel diskutiert und Therapieentscheidungen
herausfordernd für interdisziplinäre Tumorkonferenzen. Zwischen
den Jahren 2000–2020 wurden 110 Patienten mit einer aggressiven
Fibromatose der Extremitäten oder des Körperstamms am BG
Universitätsklinikum Bergmannsheil Bochum chirurgisch behandelt. Zur
Aufdeckung potenzieller Prognosefaktoren für die lokale Kontrolle wurden
univariate Analysen durchgeführt. Die mediane Nachbeobachtungszeit war
5,9 Jahre. Insgesamt entwickelten 57 (51,8%) der nachuntersuchten
Patienten in diesem Zeitraum ein Rezidiv. Das rezidivfreie
5-Jahresüberleben lag in der gesamten Kohorte bei 52,9%
(95%-KI: 42,4–62,3). Bei R0-resezierten Patienten war das
rezidivfreie Überleben (RFÜ) nach 5 Jahren mit 69,2% im
Vergleich zu Patienten mit R1- oder R2 resezierten Tumoren (32,6%)
signifikant besser (P<0,001). Darüber hinaus konnten keine
weiteren signifikanten Einflussfaktoren ausgemacht werden. Die Ergebnisse der
vorliegenden Studie zeigen, dass eine R0-Resektion bzw. eine
R0-Resektabilität des Primärtumors mit einer signifikant
besseren lokalen Kontrolle assoziiert ist. Die Therapieempfehlung zur Resektion
sollte hierbei durch ein interdisziplinäres Tumorboard individuell nach
Prüfung der Tumorprogression, möglicher Therapiealternativen und
absehbarer Funktionsbeeinträchtigungen getroffen werden.
Abstract
Aggressive fibromatosis, histologically classified as benign due to the absence
of metastasis, is characterised by locally invasive and destructive growth with
high recurrence rates after resection. For this reason, prognostic recurrence
factors, in particular the extent of resection, are much debated, and treatment
decisions seem challenging for interdisciplinary tumour conferences. Between the
years 2000 and 2020, 110 patients with aggressive fibromatosis of the
extremities or trunk received surgical treatment at BG University Hospital
Bergmannsheil (Bochum, Germany). Univariate analyses were performed to detect
any potential prognosis factors. The median follow-up time was 5.9 years. A
total of 57 (51.8%) of these patients developed recurrence during this
period. The 5-year recurrence-free survival was 52.9% (95% CI:
42.4–62.3) in the entire cohort. In R0-resected patients, the 5-year
recurrence-free survival (RFS) was significantly better (p<0.001) at
69.2% compared with patients with R1 or R2-resected tumours
(32.6%). Beyond that, no other significant influencing factors were
identified. The results of this study indicate that R0 resection or R0
resectability were associated with a significantly better local control. The
therapeutic recommendation for resection should be made individually by an
interdisciplinary tumour board in due consideration of tumour progression,
possible therapeutic alternatives, and foreseeable functional impairment.
Schlüsselwörter
Desmoid - AF (aggressive Fibromatose) - Extremitäten - Weichteilsarkom
Key words
desmoid - AF - extremities - soft tissue sarcoma
