Pemphigus vulgaris und foliaceus: Krankheitsverlauf und Antikörperserologie

Der Pemphigus ist eine potenziell lebensbedrohliche blasenbildende Autoimmunerkrankung der Haut und der Schleimhäute, die durch die Bildung von gegen Keratinozyten gerichtete IgG-Autoantikörper verursacht wird. Inwiefern unterscheiden sich die beiden Haupterkrankungsformen, der Pemphigus vulgaris und der Pemphigus foliaceus, im Hinblick auf das Autoantikörperprofil und den Krankheitsverlauf?

Dieser Frage ging eine deutsche Arbeitsgruppe nach. Die Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler identifizierten mithilfe eines Registers für bullöse Dermatosen 69 Patientinnen und Patienten mit einem Pemphigus, die zwischen 2004 und 2018 am Pemphigus-Referenzzentrum der Universität Marburg betreut worden waren. Das Register bildet klinisch-pathologische Daten, die immunsuppressive Therapie sowie die serologischen Autoantikörperprofile und -titer ab, berichten die Forschenden. Den Haut- und Schleimhautbefall, den klinischen Verlauf, Remissionen, Rezidive sowie die Krankheitsschwere objektivierten sie mithilfe des ABSIS (Autoimmune Bullous Skin Intensity Score). Ferner werteten sie die Ergebnisse der serologischen Untersuchungen – IgG-Autoantikörper gegen das Autoantigen des Pemphigus vulgaris (Desmoglein 3) bzw. gegen das Autoantigen des Pemphigus foliaceus (Desmoglein 1) – aus.

Ergebnisse

Das Studienkollektiv umfasste 31 Männer und 38 Frauen im Durchschnittsalter von 59 Jahren. 58 Personen litten an einem Pemphigus vulgaris und 11 an einem Pemphigus foliaceus. Die mediane Nachbeobachtungszeit betrug 7,4 Jahre. Im Schnitt vergingen 63 Wochen bis zur Remission. Bei einer leitliniengerechten Therapie trat die Remission dabei früher ein. Die Auswertung der verschiedenen klinischen Phänotypen (Haut-, Schleimhaut-, mukokutaner Befall) ergab: Patientinnen und Patienten mit einem Pemphigus vulgaris mit ausschließlichem Schleimhautbefall zeigten tendenziell einen schnelleren Heilungsprozess als Personen mit zusätzlicher Hautbeteiligung. Der ABSIS nahm im gesamten Patientenkollektiv während der Beobachtungsphase ab, wobei der ABSIS-Hautscore bei den Personen mit Pemphigus vulgaris tendenziell schneller sank als bei den Personen mit Pemphigus foliaceus. Abschließend werteten die Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler die serologischen Befunde aus. Sie beobachteten, dass bei Personen mit mäßigen bis hohen Anti-Desmoglein 3-Antikörperspiegeln bei der Erstmanifestation die Anti-Desmoglein 1-Antikörperspiegel im weiteren Verlauf leicht sanken, bei Personen mit niedrigen Anti-Desmoglein 3-Antikörperspiegeln dagegen zunahmen. Bei mittleren oder hohen Anti-Desmoglein 1-Antikörperspiegeln sanken die Anti-Desmoglein 3-IgG-Spiegel schneller als bei Personen mit niedrigen Anti-Desmoglein 1-Antikörperspiegeln.

Fazit

Die Studienergebnisse erweitern das Wissen über den klinischen Verlauf der seltenen bullösen Autoimmunerkrankung Pemphigus, so die Autorinnen und Autoren. Ihr Fazit: Der Pemphigus vulgaris nimmt tendenziell einen günstigeren Verlauf als der Pemphigus foliaceus. Ein reiner Schleimhautbefall scheint dabei Prognosevorteile zu haben. Therapeutischer Goldstandard ist ihrer Einschätzung zufolge nach wie vor die leitliniengerechte Behandlung.

Dr. med. Judith Lorenz, Künzell

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Article published online:
24 October 2022