Zusammenfassung
Das Ampullenkarzinom stellt eine seltene, jedoch in seiner Inzidenz steigende Entität
gastrointestinaler Tumoren dar. Aufgrund der anatomischen Lokalisation führt es vergleichsweise
früh im
Erkrankungsprozess zu einer biliären Gangobstruktion, wodurch eine schnellere Diagnosestellung
erleichtert und eine bessere Prognose bedingt werden. Adenome der Ampulla hepatopancreatica
und
der Papilla duodeni major stellen Vorläuferläsionen des Ampullenkarzinoms dar und
besitzen ein 30–40%iges Risiko zur malignen Transformation. Diese Entartungstendenz
begründet die
Notwendigkeit zur vollständigen/kompletten Abtragung im Rahmen der endoskopischen
Therapie. Der Erfolg der endoskopischen Papillektomie wird durch eine Ausdehnung des
Befundes in den
Pankreashauptgang oder Ductus choledochus erschwert. Endoskopisch nicht sanierbare
Adenome und Ampullenkarzinome stellen Indikationen für chirurgische Therapieverfahren
dar. Grundsätzlich
sollte für benigne Befunde die transduodenale Papillenresektion bervorzugt werden,
für maligne Befunde stellt die Pankreaskopfresektion mit systematischer Lymphadenektomie
und
Level-II-Dissektion des Mesopankreas die onkologisch korrekte Operation dar. Prognostische
Faktoren beim Ampullenkarzinom sind: der pankreatobiliäre Subtyp, eine Lymphknoteninfiltration
und
eine Perineuralscheideninvasion. Die Differenzierung in histopathologische Subtypen
gewinnt zunehmend in der Indikationsstellung zur Systemtherapie an Bedeutung. Der
Einsatz der
neoadjuvanten und adjuvanten Therapie für das Ampullenkarzinom konnte bisher nicht
klar definiert werden. Jedoch scheinen Patienten mit dem pankreatobiliären Subtyp
oder anderen
prognoselimitierenden Faktoren von einer adjuvanten Therapie zu profitieren. Zukünftige
Studien werden zur zielgerichteten Therapiefestlegung benötigt.
Abstract
Ampullary carcinoma belongs to the cluster of periampullary cancers and is a rare,
but increasing form of gastrointestinal malignancy. Due to the location of the tumour,
occurrence of
biliary obstruction is common. Symptoms due to the compression of the biliary tract
facilitate early diagnosis, evoking a better prognosis. Adenomas of the ampulla of
Vater and major
duodenal papilla are precursor lesions and possess a risk of 30–40% to progress into
a malignancy. Therefore, en-bloc resection is warranted for all ampullary adenomas.
Endoscopic
papillectomy is aggravated by extension into the pancreatic duct or common bile duct.
Surgical resection is indicated whenever endoscopic resection is incomplete or infiltrative
growth is
suspected. Transduodenal ampullectomy is an alternative to extensive oncological resection
in the absence of malignancy. Pancreatoduodenectomy (or Whipple procedure) with systemic
lymphadenectomy and mesopancreas excision is the standard procedure of all ampullary
carcinomas and incompletely excised adenomas by minimally invasive procedures. The
indication for
extensive surgical resection includes suspicion of infiltration in endoscopic ultrasound
or evidence of malignancy in frozen section during transduodenal ampullectomy. Negative
prognostic
indicators are implicated by the pancreatobiliary subtype, lymph node metastases and
perineural invasion. Differentiation of the different histopathological subtypes thereby
increases in
clinical relevance. Evidence based guidelines for the clinical practice of neoadjuvant
and adjuvant treatment for ampullary carcinoma have yet to be defined. According to
the literature
available, patients with the pancreatobiliary subtyp or association with other negative
prognostic factors seem to benefit from systemic therapy. Further studies are warranted.
Schlüsselwörter Ampullenkarzinom - Subtypen - onkologische Resektion - multimodale Therapie
Keywords ampullary carcinoma - subtypes - oncological resection - multimodal therapy
