Zusammenfassung
Einleitung Die im Moment favorisierte Entstehungstheorie der
Interstitiellen Zystitis/Blasenschmerzsyndrom (IC/BPS) stellt einen Defekt der das
Urothel vor
Urinbestandteilen isolierenden Glycosaminoclycan-Schicht in den Vordergrund. Diese
Polysaccharid-Schicht kann durch eine orale Therapie mit dem Heparinoid Pentosanpolysulfat
(PPS) restituiert werden. Die Historie der Substanz, ihre Wirksamkeit, Bewertung in
Leitlinien
und besonders die fraglichen Zusammenhänge mit einer Makulopathie sollen im Folgenden
vorgestellt werden.
Methodik Literaturrecherche in PubMed und Embase
Ergebnisse PPS besitzt eine US-amerikanische und europaweite
Zulassung zur Therapie der IC – zumeist geknüpft an den Nachweis von Glomerulationen
oder
einem sog. Hunner-Ulcus in der Distensionszystoskopie. In randomisierten Zulassungsstudien
wurde die Wirksamkeit belegt. Dies führte zu einer Empfehlung als Basistherapeutikum
der IC
neben verhaltensmodulierenden, diätetischen und medikamentös-flankierenden Maßnahmen
wie z. B.
einer Schmerztherapie. Nach einer sechsmonatigen Therapie soll eine Reevaluation erfolgen.
Zu
den Nebenwirkungen gehören der mild blutverdünnende Effekt, Übelkeit und Haarausfall.
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Publikationen einer amerikanischen Augenklinik postulierten jüngst einen Zusammenhang
einer
langjährigen, hoch dosierten Therapie mit einer bestimmten Form der retinalen Makulopathie.
Dieser Zusammenhang wurde in unabhängigen Registerstudien inzwischen widerlegt, führte
aber
per Rote-Hand-Brief zu einem entsprechenden Warnhinweis in Deutschland. Aufgrund eines
Rechtsstreites zwischen den Kostenträgern und dem Hersteller über die Erstattung ist
PPS in
Deutschland inselartig außer Handel, jedoch weiter verordnungsfähig und kann aus dem
europäischen Ausland reimportiert werden. Die Kosten schlagen in Deutschland mit rund
20 Euro
Tagestherapiekosten zu Buche. Dieser Umstand und viele Missverständnisse über die
Verordnungsmodalitäten haben bedauerlicherweise zu einer Verstärkung der schon bestehenden
Unterversorgung von IC-Patienten geführt. Es steht zu befürchten, dass mit zunehmender
Zeitdauer des laufenden Rechtsstreites diese Unterversorgung noch zunehmen wird.
Fazit Als einzige kausal wirkende orale Therapieform der IC
besitzt PPS einen besonderen Stellenwert. Allen Besonderheiten bzgl. der
Verordnungsmodalitäten und dem strittigen Zusammenhang mit einer möglichen Makulopathie
zum
Trotz darf PPS Betroffenen nicht vorenthalten werden.
Abstract
Introduction It is currently assumed that interstitial
cystitis/bladder pain syndrome is caused by damage to the glycosaminoglycane layer
on the
urothelium of the urinary bladder. This layer can be repaired by oral therapy with
pentosan
polysulfate sodium. The focus of this article is on the history of this drug, its
efficacy,
its valuation in guidelines and especially the possible correlation with maculopathy.
Methods Literature research in PubMed and Embase.
Results PPS has a US and European approval for the therapy of IC
characterised by glomerulations or a Hunner lesion detected by endoscopy and bladder
distension. Its efficacy was proven in randomised trials. This led to a recommendation
as a
basic pharmaceutical therapy (in addition to behavioural intervention, dietary therapy
or
other drug treatments such as pain therapy). After a treatment period of six months,
efficacy
should be re-evaluated. Side-effects include mild haemodilution, nausea and loss of
hair. Two
publications of a US eye clinic have recently postulated a correlation between prolonged
high-dose therapy with PPS and a special kind of maculopathy. Although this correlation
was
rejected in a large-scale health service study in Germany, a “red-hand-letter” led
to the
recommendation to perform an ophthalmologic examination before and during the treatment
with
PPS. Due to a pending litigation between payers and the distributor, PPS is currently
out of
trade in Germany. However, PPS can still be prescribed but must be imported from adjacent
European countries. Unfortunately, these modalities have led to a significant undersupply
of
patients with IC/BPS. It is feared that this undersupply will increase further as
the
litigation is ongoing.
Conclusion Being the only causally acting compound in the
therapy of IC/BPS, PPS has an exceptional status. Although an ongoing litigation is
pending in
Germany and the correlation with maculopathy is still unclear, PPS must remain part
of the
current and future therapy of IC/BPS.
Schlüsselwörter
Interstitielle Zystitis - chronisches Beckenschmerzsyndrom - Pentosanpolysulfat -
Pentosan-assoziierte Makulopathie
Keywords
interstitial cystitis - bladder pain syndrome - pentosan polysulfate - pentosan-associated
maculopathy
