Diagnostik und Therapie weiblicher genitaler Fehlbildungen (Teil 1). Leitlinie der DGGG, OEGGG und SGGG (S2k Level, AWMF-Registriernummer 015/052, Mai 2019)

Zusammenfassung

Ziele Weibliche genitale Fehlbildungen treten z. T. singulär, organübergreifend oder im Zusammenhang mit komplexen Syndromen auf. Unter der Berücksichtigung der anatomischen Strukturen von Vulva, Scheide, Uterus und Adnexen kann sich die Fehlbildung in unterschiedlichsten klinischen Bildern darstellen. Je nach Ausprägung der Malformation können auch Organe des harnableitenden Systems oder assoziierte Malformationen mit einbezogen sein.

Methoden Diese S2k-Leitlinie wurde durch repräsentative Mitglieder verschiedener Professionen im Leitlinienprogramm der DGGG, SGGG und OEGGG entwickelt. Die Empfehlungen und Statements wurden in einem strukturierten Konsens unter neutraler Moderation abgestimmt.

Empfehlungen In der Leitlinie werden erstmals weibliche genitale Fehlbildungen der adulten Frau gemeinsam in Klinik, Diagnostik und Therapieoption abgehandelt. Weiter wurden Kapitel zur Klassifikation und Transition mit aufgenommen.

Schlüsselwörter

Leitlinie - genitale Fehlbildungen - Fehlbildungen Vulva - Fehlbildungen Vagina - Fehlbildungen Zervix - MRKH

I  Leitlinieninformationen

Leitlinienprogramm der DGGG, OEGGG und SGGG

Informationen hierzu finden Sie am Ende der Leitlinie.

Zitierweise

Diagnosis and Therapy of Female Genital Malformations (Part 1). Guideline of the DGGG, OEGGG and SGGG (S2k Level, AWMF Registry Number 015/052, May 2019). Geburtsh Frauenheilk 2021; 81: 1307–1328

Leitliniendokumente

Die vollständige deutsche Langfassung und eine DIA-Version dieser Leitlinien sowie eine Aufstellung der Interessenkonflikte aller Autoren befinden sich auf der Homepage der AWMF: http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/015-052.html

Leitliniengruppe

Siehe [Tab. 1] und [2].

Tab. 1 Federführender und/oder koordinierender Leitlinienautor.

Autor	AWMF-Fachgesellschaft
Prof. Dr. Peter Oppelt	Arbeitsgemeinschaft gynäkologische Endoskopie in DGGG, Österreichische Gesellschaft für Gynäkologie & Geburtshilfe

Tab. 2 Beteiligte Leitlinienautoren/innen.

Autor/in Mandatsträger/in	DGGG-Arbeitsgemeinschaft (AG)/AWMF/Nicht-AWMF-Fachgesellschaft/Organisation/Verein
Binder Helge, Prof. Dr.	Arbeitsgemeinschaft gyn. Endoskopie in DGGG
Birraux Jacques, Dr.	Schweizerische Gesellschaft für Kinderchirurgie
Brucker Sara, Prof. Dr.	Arbeitsgemeinschaft gyn. Endoskopie in DGGG
Dingeldein Irene, Dr.	Schweizerische Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe
Draths Ruth, Dr.	Schweizerische Arbeitsgemeinschaft für Kinder- und Jugendgynäkologie
Eckoldt Felicitas, Prof. Dr.	Deutsche Gesellschaft für Kinderchirurgie
Füllers Ulrich, Dr.	Arbeitsgemeinschaft gyn. Endoskopie in DGGG
Hiort Olaf, Prof. Dr.	Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin
Hoffmann Dorit, Dr.	Schweizerische Gesellschaft für Pädiatrie
Hoopmann Markus, PD Dr.	Arbeitsgemeinschaft für Ultraschalldiagnostik in DGGG
Hucke Jürgen, Prof. Dr.	Arbeitsgemeinschaft gyn. Endoskopie in DGGG
Korell Matthias, PD Dr.	Arbeitsgemeinschaft gyn. Endoskopie in DGGG
Kühnert Maritta, Prof. Dr.	Arbeitsgemeinschaft Geburtshilfe & Pränatalmedizin in DGGG
Ludwikowski Barbara, PD Dr.	Deutsche Gesellschaft für Kinderchirurgie
Mentzel Hans-Joachim, Prof. Dr.	Gesellschaft für Pädiatrische Radiologie
OʼDey Dan mon, PD Dr.	Deutsche Gesellschaft der Plastischen, Rekonstruktiven und Ästhetischen Chirurgen
Rall Katharina, Dr.	AG Kinder- und Jugendgynäkologie in DGGG
Riccabona Michael, Univ.-Prof. Dr.	Gesellschaft für Pädiatrische Radiologie
Rimbach Stefan, PD Dr.	Arbeitsgemeinschaft gyn. Endoskopie in DGGG
Schäffeler Norbert, Dr.	Deutsches Kollegium für Psychosomatische Medizin
Shavit Sandra, Dr.	Schweizerische Gesellschaft für Kinderchirurgie
Stein Raimund, Prof. Dr.	Deutsche Gesellschaft für Urologie
Utsch Boris, PD Dr.	Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin
Wenzl Rene, Prof. Dr.	Österreichische Gesellschaft für Gynäkologie & Geburtshilfe
Wieacker Peter, Prof. Dr.	Deutsche Gesellschaft für Humangenetik
Zeino Mazen, Dr.	Schweizerische Gesellschaft für Kinderurologie

Die Moderation der Leitlinie wurde dankenswerterweise von Dr. Monika Nothacker (AWMF-zertifizierter Leitlinienberater/-moderator) übernommen.

II  Leitlinienverwendung

Fragestellung und Ziele

Darstellung des sinnvollen diagnostischen und therapeutischen Vorgehens für Patientinnen mit angeborenen Fehlbildungen des weiblichen Genitales.

Versorgungsbereich

1. stationärer Versorgungssektor

2. ambulanter Versorgungssektor

3. teilstationärer Versorgungssektor

4. primärärztliche/spezialisierte Versorgung

Anwenderzielgruppe/Adressaten

Diese Leitlinie richtet sich an folgende Personenkreise:

• Gynäkologinnen/Gynäkologe in der Niederlassung

• Gynäkologinnen/Gynäkologe mit Klinikanstellung

• Ärztinnen/Ärzte für Kinder- und Jugendheilkunde in der Niederlassung

• Ärztinnen/Ärzte für Kinder- und Jugendheilkunde mit Klinikanstellung

• Ärztinnen/Ärzte für Kinderchirurgie in der Niederlassung

• Ärztinnen/Ärzte für Kinderchirurgie mit Klinikanstellung

• Ärztinnen/Ärzte für Kinderradiologie in der Niederlassung

• Ärztinnen/Ärzte für Kinderradiologie mit Klinikanstellung

• Ärztinnen/Ärzte für Kinderurologie in der Niederlassung

• Ärztinnen/Ärzte für Kinderurologie mit Klinikanstellung

• psychosomatisch tätige Ärztinnen/Ärzte und Psychologinnen/Psychologen in der Niederlassung

• psychosomatisch tätige Ärztinnen/Ärzte und Psychologinnen/Psychologen mit Klinikanstellung

Die Leitlinie dient auch zur Information für Angehörige von weiteren Gesundheitsberufen, die Patientinnen mit genitalen Fehlbildungen betreuen, z. B. Pflegekräfte.

Verabschiedung und Gültigkeitsdauer

Die Gültigkeit dieser Leitlinie wurde durch die Vorstände/Verantwortlichen der beteiligten Fachgesellschaften/Arbeitsgemeinschaften/Organisationen/Vereine sowie durch den Vorstand der DGGG und der DGGG-Leitlinienkommission sowie der SGGG und OEGGG im 4. Quartal 2019 bestätigt und damit in ihrem gesamten Inhalt genehmigt. Diese Leitlinie besitzt eine Gültigkeitsdauer von 01.05.2019 bis 30.05.2024. Diese Dauer ist aufgrund der inhaltlichen Zusammenhänge geschätzt.

III  Methodik

Grundlagen

Die Methodik zur Erstellung dieser Leitlinie wird durch die Vergabe der Stufenklassifikation vorgegeben. Das AWMF-Regelwerk (Version 1.0) gibt entsprechende Regelungen vor. Es wird zwischen der niedrigsten Stufe (S1), der mittleren Stufe (S2) und der höchsten Stufe (S3) unterschieden. Die niedrigste Klasse definiert sich durch eine Zusammenstellung von Handlungsempfehlungen, erstellt durch eine nicht repräsentative Expertengruppe. Im Jahr 2004 wurde die Stufe S2 in die systematische Evidenzrecherche-basierte (S2e) oder strukturelle konsensbasierte Unterstufe (S2k) gegliedert. In der höchsten Stufe S3 vereinigen sich beide Verfahren.

Diese Leitlinie entspricht der Stufe: S2k

Empfehlungsgraduierung

Die Evidenzgraduierung nach systematischer Recherche, Selektion, Bewertung und Synthese der Evidenzgrundlage und eine daraus resultierende Empfehlungsgraduierung einer Leitlinie auf S2k-Niveau ist nicht vorgesehen. Es werden die einzelnen Statements und Empfehlungen nur sprachlich – nicht symbolisch – unterschieden ([Tab. 3]):

Tab. 3 Graduierung von Empfehlungen.

Beschreibung der Verbindlichkeit	Ausdruck
starke Empfehlung mit hoher Verbindlichkeit	soll/soll nicht
einfache Empfehlung mit mittlerer Verbindlichkeit	sollte/sollte nicht
offene Empfehlung mit geringer Verbindlichkeit	kann/kann nicht

Statements

Sollten fachliche Aussagen nicht als Handlungsempfehlungen, sondern als einfache Darlegung Bestandteil dieser Leitlinie sein, werden diese als „Statements“ bezeichnet. Bei diesen Statements ist die Angabe von Evidenzgraden nicht möglich.

Konsensusfindung und Konsensusstärke

Im Rahmen einer strukturierten Konsenskonferenz nach dem NIH-Typ (S2k/S3-Niveau) stimmen die berechtigten Teilnehmer der Sitzung die ausformulierten Statements und Empfehlungen ab. Der Ablauf war wie folgt: Vorstellung der Empfehlung, inhaltliches Nachfragen, Vorbringen von Änderungsvorschlägen, Abstimmung aller Änderungsvorschläge. Bei Nichterreichen eines Konsensus (> 75% der Stimmen) Diskussion und erneute Abstimmung. Abschließend wird abhängig von der Anzahl der Teilnehmer die Stärke des Konsensus ermittelt ([Tab. 4]).

Tab. 4 Einteilung zur Zustimmung der Konsensusbildung.

Symbolik	Konsensusstärke	prozentuale Übereinstimmung
+++	starker Konsens	Zustimmung von > 95% der Teilnehmer
++	Konsens	Zustimmung von > 75 – 95% der Teilnehmer
+	mehrheitliche Zustimmung	Zustimmung von > 50 – 75% der Teilnehmer
–	kein Konsens	Zustimmung von < 51% der Teilnehmer

Expertenkonsens

Wie der Name bereits ausdrückt, sind hier Konsensusentscheidungen speziell für Empfehlungen/Statements ohne vorige systemische Literaturrecherche (S2k) oder aufgrund von fehlenden Evidenzen (S2e/S3) gemeint. Der zu benutzende Expertenkonsens (EK) ist gleichbedeutend mit den Begrifflichkeiten aus anderen Leitlinien wie „Good Clinical Practice“ (GCP) oder „klinischer Konsensuspunkt“ (KKP). Die Empfehlungsstärke graduiert sich gleichermaßen wie bereits im Kapitel Empfehlungsgraduierung beschrieben ohne die Benutzung der aufgezeigten Symbolik, sondern rein semantisch („soll“/„soll nicht“ bzw. „sollte“/„sollte nicht“ oder „kann“/„kann nicht“).

IV  Leitlinie

1  Epidemiologie

Die Daten zur Epidemiologie genitaler Fehlbildungen sind oft älter und stammen meist aus retrospektiven Studien und Fallberichten [1], [2].

2  Ätiologie von Störungen der Müllerʼschen Gänge

3  Klassifikation

Über viele Jahre wurde die Fehlbildungsklassifikation der „American Fertility Society“ (AFS) als Standard angesehen. Da Fehlbildungen sich in einer großen Varianz zeigen, wurden die Klassifikationen VACUAM [3] und die der ESHRE/ESGE [4] entwickelt. Beide orientieren sich an den anatomischen Strukturen. In diesem Zusammenhang ist es ebenfalls wichtig, assoziierte Fehlbildungen mit zu berücksichtigen.

4  Diagnostik

5  Transition

5.1  Einführung und Begriffserklärung

5.2  Assoziierte Fehlbildungen

5.3  Multidisziplinäres Team

5.4  Konkrete Aufgaben der Transition

6  Fehlbildungen der Vulva

Die Wiederherstellung von Form und Funktion des äußeren weiblichen Genitales basiert auf der Re-Etablierung morphologischer Eigenschaften [5].

Aufgrund der Komplexität möglicher anatomischer Beeinträchtigungen sollte die rekonstruktive Chirurgie der äußeren weiblichen Genitalien neben generell-operativen Prinzipien insbesondere spezialisierte Verfahren berücksichtigen, um ein optimales Outcome zu erreichen [6].

7  Fehlbildungen der Vagina

7.1  Vaginalsepten

(ESHRE/ESGE Class V1 – 3; VCUAM V1 – 5)

7.1.1  Longitudinales nicht obstruierendes Septum (V1)

(ESHRE/ESGE Class V1; VCUAM V2)

7.1.1.1  Diagnostik

Für die sichere Diagnose eines longitudinalen Vaginalseptums ist eine Spekulumuntersuchung meist unersetzlich.

Vaginale Septen sind in mehr als 87% mit uterinen Fehlbildungen assoziiert. Auch auf häufig vorkommende Anomalien der Nieren und des ableitenden Harnsystems hin muss untersucht werden [7], [8].

7.1.1.2  Therapie

Die Dissektion des Septums entlang zweier langer gerader Klemmen stellt die Therapie der Wahl dar.

7.1.2  Longitudinales obstruierendes Vaginalseptum

(ESHRE/ESGE Class V2; VCUAM V5a)

7.1.2.1  Diagnostik

Für die sichere Diagnose eines obstruierenden longitudinalen Septums, welches sich meist zervixnah befindet, und zur Festlegung des therapeutischen Vorgehens ist eine Spekulumuntersuchung unersetzlich. Sonografisch zeigt sich ein Hämatokolpos und ggf. eine Hämatometra auf der obstruierten Seite, sowie häufig eine Nierenanomalie. In letzter Zeit bekommt auch hier die 3-D-Sonografie einen immer größeren Stellenwert [9], [10].

Eine Kernspintomografie (MRT) kann bei der Differenzialdiagnose der verschiedenen obstruierenden Fehlbildungen helfen [11], [12].

7.1.2.2  Therapie

Die Therapie besteht aus einer Resektion des Septums, indem an der sich vorwölbenden Stelle zunächst mit einer Kanüle aspiriert und dann der partielle Anteil des Septums scharf reseziert wird. Eine Stenosierung muss vermieden werden.

7.1.3  Hymenalatresie und transversales Vaginalseptum

(ESHRE/ESGE Class V3; VCUAM V1b)

7.1.3.1  Hymenalatresie

7.1.3.1.1  Diagnostik

Bei der Inspektion fällt das vorgewölbte Hymen auf. Sonografisch lässt sich ein Hämatokolpos und ggf. auch bereits eine Hämatometra darstellen.

7.1.3.1.2  Therapie

Die operative Korrektur wird durch mittige Inzision des Hymens und Resektion über einem in der Scheide geblockten Blasenkatheter mit einem Laser oder monopolarer Stromnadel vorgenommen. Meist erfolgt eine kreuzförmige oder zirkuläre Exzision [12], [13].

7.1.3.2  Transversales Vaginalseptum

7.1.3.2.1  Diagnostik

Die Diagnose wird mithilfe einer Spekulumuntersuchung in Kombination mit einer Sonografie und ggf. einem MRT gestellt.

7.1.3.2.2  Therapie

Die operative Therapie besteht in der Exzision des Septums. In komplexen Fällen und bei dickwandigen Septen muss die Therapie häufig mit einem abdominalen Zugang (per Laparoskopie oder Laparotomie) sowie ggf. mit Lappenplastiken kombiniert werden [14].

7.2  Vaginalaplasie

(ESHRE/ESGE Class V4; VCUAM V5b)

7.2.1  Diagnostik

Es finden sich meist ein blind endendes Vaginalgrübchen von ein bis wenigen Zentimetern Länge sowie sonografisch ein komplett fehlender oder nur rudimentär ausgebildeter Uterus in Form von beidseitigen Uterusanlagen. Durch eine Sonografie der Nieren können assoziierte Fehlbildungen diagnostiziert werden. Mit einem MRT ist es zudem möglich, weitere assoziierte Fehlbildungen zu erkennen und rudimentäre Müller-Gang-Strukturen zu charakterisieren [15], [16].

7.2.2  Therapie

Ziel der Therapie bei Vaginalaplasie ist die Anlage einer adäquat langen und weiten Neovagina. Konservative und zahlreiche operative Methoden zur Neovaginaanlage sind bislang beschrieben worden. Eine Übersicht der einzelnen Verfahren wurde in [Tab. 5] zusammengestellt.

Tab. 5 Übersicht der Methoden zur Behandlung von vaginalen Fehlbildungen.

Methode	Vorteile	Nachteile	Komplikationen
nicht operative Selbstdehnung nach Frank	keine OP-Risiken, keine OP-Komplikationen, keine Narkose	langwierige Therapie, schmerzhaft, erfordert höchste Motivation und stringente Anleitung, dauerhafte Anwendung nötig, da Schrumpfungsneigung, wenn kein regelmäßiger GV, eher geringere Neovaginalänge	Risiko der falschen Technik mit z. B. Dilatation der Urethra, urethrovaginale/rektovaginale Fistel, Prolapsgefahr
operative Methoden
1.  Neovaginaanlage durch Dissektion (vaginale Tunnelung) zwischen Blase und Rektum und Verwendung eines Transplantates		Schrumpfungstendenz mit regelmäßiger postoperativer Dilatationsnotwendigkeit oder sexueller Aktivität, ggf. sichtbare Narbe an der Transplantat-Entnahmestelle (Spalthaut), fehlende bis mäßige Lubrikation, Haarwachstum	Prolaps, Fisteln, Darm- und Harnblasenverletzung, Karzinomentstehung, häufiger Granulationsgewebe
1.1 McIndoe-Technik und Modifikationen	bei McIndoe: relativ einfache Methode, kein abdominaler Zugang nötig, bei funktionsfähigem Uterus möglich
1.2 Davydov-Technik	bei Davydov gute Vaginallängen, auch bei genitalen Narben nach Vor-OPs möglich
2.  Neovaginaanlage durch Dissektion (vaginale Tunnelung) zwischen Blase und Rektum ohne Verwendung eines Transplantates
2.1 Wharton-Sheares-George	relativ einfache Methode bei sichtbaren Gangstrukturen, kein abdominaler Zugang nötig	Schrumpfungstendenz mit regelmäßiger lebenslanger postoperativer Dilatationsnotwendigkeit oder sexueller Aktivität, Granulationsgewebe	Zystozelen-/Rektozelenbildung, Dehiszenz
3.  Lappenplastiken 3.1 Vollhauttransplantate und Lappenplastiken zur vaginalen Auskleidung 3.2 vulvovaginale Rekonstruktion	kein abdominaler Zugang nötig, primäre Wundheilung, wenig Stenosen, gute Erfolgsraten	Haarwachstum im Bereich der Neovagina, Fluor, Fisteln, Dyspareunie, Narbenbildung im Bereich der Entnahmestelle, unphysiologische Anatomie/Winkel der Neovagina	Lappennekrosen, Wundheilungsstörungen, Infektionen, Inkontinenz, Thrombembolien, Granulationsgewebe, Prolaps
4.  Darmscheiden	geringere Schrumpfungsneigung, gute Lubrikation, häufig keine Nachbehandlung mit Phantomen notwendig	aufwendige Operation, exzessiver übelriechender Fluor, Dyspareunie, Narbenbildung	schwere Komplikationen bis zur Todesfolge, Blasen-/Darmverletzungen, Infektionen, Anastomoseninsuffizienz, Ileus, Prolapsneigung, Kolitiden, Karzinomentstehung, Granulationsgewebe
4.  operative Dehnung durch Zug 4.1 Vecchietti-Methode und Modifikationen 4.2 Ballonbasierte Methode	gute Erfolgsraten, physiologisches funktionelles Vaginalepithel, gute Lubrikation, bislang kein Prolaps, kurze Spanndauer, keine Langzeitanwendung von Dilatatoren nötig, auch bei Beckennieren problemlos möglich	spezielles Instrumentarium nötig, suffiziente Analgesie während Spanndauer nötig, postoperative Phantombehandlung über mehrere Monate	Darmverletzung, Blasenverletzung, Granulationsgewebe

7.2.2.1  Nicht operative Methoden

Die vaginale Selbstdehnung wurde erstmals 1938 von Frank beschrieben [17].

7.2.2.2  Operative Methoden

Neovaginaanlage durch Dissektion (vaginale Tunnelung) zwischen Blase und Rektum und Verwendung eines Transplantates.

7.2.2.2.1  McIndoe-Technik und Modifikationen

Die Tunnelung der Neovagina erfolgt bis zum Douglas-Peritoneum. Ein Spalthauttransplantat, welches meist von Gesäß oder Oberschenkel der Patientin stammt, wird zur Deckung der Neovagina verwendet.

7.2.2.2.2  Davydov-Technik

Die ursprüngliche Technik wurde weitgehend durch ein laparoskopisches Vorgehen ersetzt, was zu geringerem Blutverlust und postoperativen Schmerzen, kürzerem Krankenhausaufenthalt, schnellerer Genesung und besseren kosmetischen Ergebnissen führte [18], [19].

7.2.2.3  Operative Methoden

Neovaginaanlage durch Dissektion (vaginale Tunnelung) zwischen Blase und Rektum ohne Verwendung eines Transplantates.

7.2.2.3.1  Wharton-Sheares-George

Die Vereinfachung nach Wharton-Sheares-George [20] kommt nunmehr ohne primäre Überkleidung des operativ erzeugten Hohlraumes mit Fremdgewebe (weder auto- noch heterolog) aus und vermeidet somit auch Probleme durch diese Transplantation.

7.2.2.4  Lappenplastiken

7.2.2.4.1  Vollhauttransplantate und Lappenplastiken zur vaginalen Auskleidung

Die meisten dieser Methoden leiden darunter, dass sie sichtbare Narben hinterlassen, sich Keloid bildet und die Lubrikation insuffizient ist.

7.2.2.4.2  Vulvovaginale Rekonstruktion

Einwand gegen diese Methode ist die abnorme Lage der Vagina, der dadurch resultierende für den Koitus ungünstige Winkel, sowie ggf. die fehlende Lubrikation.

7.2.2.5  Darmscheiden

Nach Bildung eines Tunnels zwischen Rektum und Blase wird ein ausgeschaltetes Darmsegment als Schleife in die Neovagina gebracht und am Introitus befestigt [21].

7.2.2.6  Operative Dehnung durch Zug

Vecchietti-Methode und Modifikationen

Durch Verbindung der Dehnungsolive über Zugfäden mit einem Spannapparat, der subumbilikal oder suprapubisch auf der Bauchdecke zu liegen kommt, kann der Zug täglich erhöht werden, sodass innerhalb von 4 – 7 Tagen eine Neovagina von 10 – 12 cm Länge erreicht wird [22], [23].

8  Fehlbildungen Zervix

8.1  Cervix duplex

(ESHRE/ESGE C1+2; VCUAM C1)

8.1.1  Spezielle Diagnostik

Kongenitale Anomalien der Zervix sind insgesamt sehr seltene Fehlbildungen.

Die Cervix duplex bezeichnet den kompletten Müllerʼschen Fusionsdefekt auf der Höhe der Zervix. Die Diagnose erfolgt durch klinische Untersuchung, Bildgebung mit Ultraschall und MRT sowie invasiv endoskopisch.

8.1.2  Therapie

Im Vordergrund steht die Therapie der Begleitfehlbildungen der Vagina und des Uterus.

8.2  Zervixaplasie

(ESHRE/ESGE C3 + 4; VCUAM C2a/b)

8.2.1  Spezielle Diagnostik

Eine fehlende Zervix stellt das Vollbild der Zervixaplasie im Sinne einer kompletten Agenesie dar. Gefunden werden aber auch eine Obstruktion bei vorhandener Zervix, Zervixresiduen oder ein bindegewebiger Strang [24].

In Abhängigkeit von der Form der Fehlbildung besteht die Symptomatik in einer primären Amenorrhö oder Kryptomenorrhö mit zyklischen Unterbauchschmerzen bei obstruktiver Fehlbildung, sie kann auch ganz fehlen oder sich auf eine primäre Sterilität beschränken [25].

Die Diagnose erfolgt durch klinische Untersuchung, Bildgebung mit Ultraschall und MRT sowie invasiv endoskopisch.

8.2.2  Therapie

Die Therapie ist chirurgisch, entweder als Hysterektomie oder Rekonstruktion durch zervikozervikale bzw. uterovaginale Anastomose [21], [26].

Bei der Entscheidungsfindung müssen auch potenzielle Komplikationen bei Eintritt einer Schwangerschaft berücksichtigt werden, etwa eine mögliche Assoziation mit Plazentationsstörungen [27].

Conflict of Interest/Interessenkonflikt

The conflicts of interest of all of the authors are listed in the German-language long version of the guideline./Die Interessenkonflikte der Autoren sind in der Langfassung der Leitlinie aufgelistet.

• References/Literatur

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Publication History

Received: 28 March 2021
Received: 02 December 2020

Accepted: 28 March 2021

Article published online:
08 December 2021