ZUSAMMENFASSUNG
Zu den angeborenen Lungenfehlbildungen gehören neben den häufigen kongenitalen pulmonalen Atemwegsmalformationen (CPAM), bronchopulmonale Sequester (BPS), kongenitale lobäre Emphyseme (CLE) und bronchogene Zysten. Meist liegen isolierte Befunde vor. Mehr als 75 % der Kinder werden pränatal diagnostiziert. Anhand von Lokalisation und Gefäßversorgung in der Bildgebung sowie des prä- bzw. postnatalen Verlaufs werden die Eltern beraten. Gemeinsam ist den Lungenfehlbildungen eine Begünstigung bronchopulmonaler Infekte. Auch maligne Entartungen sind beschrieben, ein Kausalzusammenhang ist bisher nicht hinreichend belegt. Selten zeigen die Kinder schwere prä- bzw. postnatale Verläufe, die einer akuten Therapie bedürfen. Ansonsten erfolgt um den 3. Lebensmonat bzw. nach Diagnosestellung eine Schnittbildgebung. Hier gewinnt das Thorax-MRT zunehmend an Bedeutung. Spontanregressionen sind selten (< 10 %). Symptomatische Läsionen werden thorakoskopisch oder offen chirurgisch entfernt. Bei asymptomatischen Läsionen müssen die Risiken rezidivierender Infektionen sowie einer malignen Entartung gegen Komplikationen einer OP abgewogen werden. Die Langzeitprognose ist bei adäquater Behandlung gut, die Lungenfunktion in der Mehrzahl der Fälle unbeeinträchtigt.
