Sectio caesarea unter Gitelman-Syndrom

Zusammenfassung

Das Gitelman-Syndrom ist ein seltenes hereditäres Salzverlustsyndrom, das den Anästhesiologen vor eine Herausforderung stellt – insbesondere dann, wenn die Symptomatik durch eine Schwangerschaft zusätzlich verstärkt wird. Dieser Beitrag zeigt anhand eines Fallbeispiels die Besonderheiten im geburtshilflichen Kontext und das anästhesiologische Vorgehen bei einer Sectio caesarea unter Gitelman-Syndrom.

Abstract

Gitelman syndrome is a rare inherited renal tubulopathy characterized by hypokalemia, hypomagnesemia and metabolic alcalosis. It is caused by a mutation in the SLC12A3 gene leading to a dysfunction of the thiazide-sensitive sodium chloride cotransporter and the magnesium transporters in the distal convoluted tubules. Only few reports of pregnant woman with Gitelman syndrome exist. Due to many unsolved questions about the impact on pregnancy and the maternal and fetal outcome, the obstetric and anesthesiological management remains a challenge. We discuss the case of a primary cesarean delivery in a 22-year-old woman with a new diagnosed Gitelman syndrome focusing on the anesthesiological approach.

Kernaussagen

• Das Gitelman-Syndrom ist eine seltene hereditäre Nierenerkrankung mit Hypokaliämie, Hypomagnesiämie und metabolischer Alkalose.

• Im Rahmen der Schwangerschaft kann es zu einer Verstärkung der Elektrolytentgleisung kommen, sodass eine engmaschige Überprüfung der Symptomatik und der Serumelektrolytspiegel sowie gegebenenfalls eine Anpassung der Substitutionsdosis erfolgen sollten.

• Bei schwangeren Patientinnen mit Gitelman-Syndrom ist eine frühe interdisziplinäre Zusammenarbeit mit Erarbeitung eines individuellen Behandlungskonzepts unverzichtbar.

• Neben der frühzeitigen Planung der Entbindungsmodalitäten sollte eine engmaschige Betreuung während der restlichen Schwangerschaft sichergestellt werden.

• Ein Ruhe-EKG sollte bei jeder Patientin angefertigt werden, bei Synkopen oder orthostatischen Ereignissen in der Vorgeschichte sollte vor der Entbindung eine kardiologische Untersuchung erfolgen.

• Sowohl bei vaginaler Entbindung als auch bei Sectio caesarea ist eine Überwachung der Serumelektrolyte und der Vitalparameter mit kontinuierlichem EKG-Monitoring sinnvoll.

• Im Falle einer Sectio caesarea ist ein regionalanästhesiologisches Verfahren zu bevorzugen, da bei wacher Patientin mögliche Symptome sofort detektiert werden können.

• Nach der Entbindung kann sich der Substitutionsbedarf nochmals erheblich erhöhen. Deshalb ist eine Überwachung auf einer Intermediate-Care- oder einer Intensivstation sinnvoll.

Schlüsselwörter

Stoffwechselstörung - Schwangerschaft - Geburtshilfe - Salzverlustsyndrom - anästhesiologisches Management - Nephrologie - Gitelman-Syndrom

Key words

metabolic disorder - pregnancy - obstetrics - salt loss syndrome - anesthesiological management - nephrology - Gitelman syndrome

Publication History

Article published online:
22 April 2021

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