Muskel-Funktionsanalyse bei Progressiver Diaphysärer Dysplasie (PDD)/Camurati-Engelmann Syndrom (CES) – eine Fallstudie^[*]

Zusammenfassung

Hintergrund Das Camurati-Engelmann Syndrom (CES) ist klinisch durch Muskelfunktionsstörungen, Watschelgang und eingeschränkte Mobilität gekennzeichnet, die möglicherweise durch eine diaphysäre Dysplasie getriggert sind.

Fragestellung Lassen sich mit dem Oberflächen-EMG (OEMG) funktionelle und pathogenetische Hinweise für die Muskelveränderungen finden?

Methode Für diese Einzelfallstudie wurde das OEMG während Gehens auf einem Laufband bei unterschiedlichen Gehgeschwindigkeiten an Muskeln der Beine, der Hüfte und des Rumpfes erfasst. Ebenso wurde die empfundene Beanspruchung erfragt. Die Daten wurden mit denen einer weiblichen Normpopulation verglichen.

Ergebnisse Das OEMG weist bereits im Stehen wechselnde Abweichungen von den Werten der Normpopulation auf. Das Beanspruchungsempfinden beim Gehen war generell höher als in der Normgruppe und wies ein Optimum bei 2,5 km/h auf. Die OEMG-Kurven der Mm. multifidus, glutaeus medius, biceps femoris und gastrocnemius ergaben der jeweiligen Funktion zugeordnete aber von der Norm abweichende Aktivierungsmuster als Hinweis auf Muskelschwäche und Koordinationsstörungen.

Schlussfolgerung Die beobachteten Befunde können die Gangveränderungen zumindest teilweise erklären, erlauben aber keine weiteren Hinweise zur Pathogenese des CES.

Abstract

Background The Camurati-Engelmann syndrome (CES) is clinically characterized by muscle dysfunction, waddling gait and limited mobility, possibly triggered by diaphyseal dystrophy.

Objective Can functional and pathogenetic indications for the muscle changes be identified by using surface EMG (SEMG)?

Methods For this case-study, the SEMG was measured from muscles of the legs, hip and trunk during walking on a treadmill at different walking speeds. The perceived strain level was asked also. These data were compared with those of a female norm population.

Results The SEMG showed variable deviations from the values of the norm population even while standing. The perceived strain when walking was generally higher than in the norm group and showed an optimum at 2.5 km/h. The SEMG curves of the multifidus, gluteus medius, biceps femoris and gastrocnemius medialis muscles showed activation patterns assigned to the respective function but deviating from the norm as indications of possible muscle weakness and coordination disorders.

Conclusion The observed findings may at least partially explain the gait changes, but do not allow further hints on the pathogenesis of the CES.

Schlüsselwörter

Camurati-Engelmann Syndrom - Muskelfunktionsanalyse - Oberflächen-EMG - Laufband- Lokomotion

Key words

Camurati-Engelmann Disease - Muscle Function Analysis - Surface EMG - treadmill locomotion

^* in Memoriam Prof. Dr. Dieter Felsenberg

Publication History

Article published online:
15 December 2021

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