Zusammenfassung
Dieser Artikel gibt eine Übersicht über die aktuellen deutschen und europäischen Therapieempfehlungen
zu den ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV) sowie ein Update zu seither publizierten
wichtigen Therapiestudien. Nach den deutschen und europäischen Empfehlungen erfolgt
die Remissionsinduktion bei GPA/MPA mit organbedrohender Erkrankung mit Glucocorticoiden
und Cycloposphamid oder Rituximab, bei nicht organbedrohender Erkrankung mit Glucocorticoiden
und Methotrexat (MTX) oder Mycophenolat-Mofetil (MMF). Die kürzlich publizierte MYCYC-Studie
unterstützt die Empfehlungen; sie zeigte eine Nicht-Unterlegenheit gegenüber i. v.
Cyclosphamid bei GPA/MPA-Patienten mit nicht-organbedrohender und organbedrohender
Erkrankung auf. Die remissionserhaltende Therapie soll mit niedrig-dosierten Glucocorticoiden
sowie Azathioprin, MTX und Rituximab durchgeführt werden. Rituximab wurde Ende 2018
auf der Basis der MAINRITSAN-Studie als remissionserhaltende Therapie zugelassen und
ist damit nun die formal einzige zur Remissionserhaltung zugelassene Therapie. Mehrere
Studien zur untersuchten zudem die kurze Anwendung von Glucocorticoiden (z. B. durch
additive Therapie mit Avacopan) in der Remissionsinduktion und das komplette Ausschleichen
von Glucocorticoiden in der Remissionserhaltung. Die ersten Ergebnisse hierzu sind
vielversprechend; Langzeitdaten stehen allerdings aus. Für die sehr viel seltenere
EGPA liegen insgesamt deutlich weniger Studiendaten vor. Die Therapie wird jedoch
im Wesentlichen nach den gleichen Prinzipien wie bei den anderen AAV durchgeführt.
Neuerdings steht, in Deutschland für diese Indikation aber noch nicht zugelassen,
eine Biologikatherapie mit dem Anti-IL-5-Antikörper Mepolizumab zur Verfügung.
Abstract
This article provides an overview of current German and European treatment guidelines
for ANCA-associated vasculitis (AAV) and an update on major published studies. According
to German and European guidelines, patients with organ-threatening GPA/MPA should
be treated with glucocorticoids and either cyclophosphamide or rituximab. Patients
with non-organ-threatening disease should receive glucocorticoids and methotrexate
(MTX) or mycophenolate (MMF). The MYCYC study, which has recently been published,
supports the use of MMF. This study demonstrated non-inferiority compared with cyclophosphamide
in patients with non-organ-threatening and organ-threatening disease. Remission maintenance
should be performed with low-dose glucocorticoids and either azathioprine, MTX or
rituximab. Rituximab was approved for remission maintenance at the end of 2018. It
is the only drug approved for remission maintenance in GPA/MPA. Several studies have
investigated the short-term use of glucocorticoids during remission induction in GPA/MPA
(i. e. by additive treatment with Avacopan) and the complete tapering of glucocorticoids
during remission. The first results are promising, while long-term data are still
pending. There is much less evidence from clinical trials concerning the treatment
of EGPA. In principle, however, the treatment strategies are comparable to those governing
the treatment of other AAVs. A biological treatment option with the IL-5 antibody
mepolizumab has recently become available, but this treatment has not yet been approved
in Germany.
Schlüsselwörter
ANCA-Assoziierte Vaskulitis - Granulomatose mit Polyangiitis - Mirkoskopische Polyangiitis
- Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis - Rituximab
Key words
ANCA-associated vasculitis - Rituximab - granulomatosis with polyangiitis - microscopic
polyangiitis - eosinophilic granulomatosis with polyangiitis