Gastrointestinale Fehlbildungen und Erkrankungen des Neugeborenen – Teil 2

Der Artikel gibt einen Überblick über kinderchirurgische Aspekte angeborener und erworbener Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts. Für den Kliniker sind die pränatale Verdachtsdiagnose sowie Kenntnisse der postnatalen Leitsymptome essenziell. In diesen Fortbildungsbeitrag flossen zusammenfassende Darstellungen der letzten Jahre ebenso wie klinisch besonders relevante Sachverhalte ein. Der Artikel setzt Teil 1 aus Ausgabe 1/2019 fort.

Kernaussagen

• Nekrotisierende Enterokolitis (NEC) und fokale intestinale Perforation (FIP) des Darmes sind ätiologisch und prognostisch unterschiedliche Krankheitsbilder.

• Die Pneumatosis intestini ist ein klassisches Zeichen der NEC. Bei subtotalem Darmbefall (Pan-NEC) besteht eine düstere Prognose.

• Die FIP ist durch einen meist foudroyanten Verlauf mit Ausbildung eines Pneumoperitoneums gekennzeichnet. Die Prognose ist günstig.

• Insbesondere bei FIP ist die primäre Anastomose eine validierte Therapieoption.

• Der Mekoniumileus beruht auf einer Stuhlretention im terminalen Ileum. Eine Mukoviszidose kann ursächlich vorliegen. Die Therapie ist primär konservativ.

• Das Mekonium-Pfropf-Syndrom beruht auf einer Stuhleindickung im linken Kolon. Der Verlauf ist meist günstig, andernfalls muss an einen M. Hirschsprung gedacht werden.

• Die Diagnose einer Aganglionie des Rektosigmoids (Hirschsprung-Erkrankung) fußt auf mindestens einer ausreichend tiefen Biopsie des Rektums 1 – 3 cm oberhalb der Linea dentata. Sowohl das enge Segment als auch die Übergangszone werden reseziert (intraoperative Schnellschnittuntersuchung auf Ganglienzellen des Plexus myentericus).

• Unklare und therapierefraktäre Fälle einer Darmobstruktion sollten an die Möglichkeit des Vorliegens einer chronischen intestinalen Pseudoobstruktion (CIPO) oder eines Megazystis-Mikrokolon-intestinale Hypoperistaltik-Syndroms (MMIHS) denken lassen. Darminnervationsstörungen sind immer auszuschließen.

• Vor Repositionsversuchen bei Leistenhernie sind eine Funikulozele oder ein Leistenhoden auszuschließen.

• Säuglinge mit infantiler hypertropher Pylorusstenose können relevante respiratorische Störungen mit Hypoxie ausbilden. Ein pulsoxymetrisches Monitoring ist angeraten.

Schlüsselwörter

nekrotisierende Enterokolitis - Mekoniumobstruktion - Hirschsprung-Erkrankung - neuromuskuläre Darmerkrankungen - Leistenhernie - Pylorusstenose

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