Schlechte Prognose bei progressiver sklerosierender Cholangitis nach septischem Schock

Zusammenfassung

Hintergrund und Ziele der Studie: Die Progressive sklerosierende Cholangitis nach septischem Schock stellt eine zunehmende Entität unter den diagnostizierten Krankheiten dar. Wir bewerten das Ergebnis nach Langzeitbeobachtung von 29 in unserer Einrichtung behandelten Patienten zwischen 1995 und 2007. Patienten und Methoden: In die Studie eingeschlossen wurden Patienten mit cholestatischen Lebererkrankungen ohne Nachweis einer zuvor bestehenden Leberkrankheit, bei denen eine langfristige Behandlung auf einer Intensivstation wegen eines septischen Schocks aus folgenden Gründen vorausgegangen war: schwere Traumata (n = 10; fünf mit Verbrennungen und fünf mit Unfallfolgen), Operation am Herzen (n = 9), bakterielle Infektionen (n = 5), Sigmoidektomie (n = 2), Operation eines Aortenaneurysmas (n = 3). Ergebnisse: Bei allen Patienten zeigte die endoskopisch retrograde Cholangiopankreatikografie mehrere Stenosen, prästenotische Dilatationen und teilweise Rarefizierung der kleinen intrahepatischen Gallengänge. Die Gallenwege waren teilweise mit schwarz-pigmentiertem oder nekrotischem Material gefüllt. Bei 18 der 29 Patienten wurden Leberbiopsien durchgeführt und zeigte eine fibrosierende Cholangitis. Die endoskopische Therapie umfasste die Beseitigung des okkludierenden Materials, Dilatation von Stenosen und ggf. intermittierende Stentimplantation. Alle endoskopischen Verfahren wurden unter Antibiotikaprophylaxe durchgeführt. Im Verlauf starben 19 der 29 Patienten. Drei Patienten erhielten eine orthotope Lebertransplantation. Vier Patienten wurden zur Transplantation angemeldet. Die übrigen drei Patienten zeigen Anzeichen schwerer Cholestase. Die Kaplan-Meier-Schätzung bezüglich der Überlebenswahrscheinlichkeit beträgt ohne Lebertransplantation 55 % nach einem Jahr und nur 14 % nach 6 Jahren. Die mediane Überlebenszeit lag bei 1,1 Jahren. Fazit: Die Progressive sklerosierende Cholangitis nach septischem Schock stellt eine erst seit kurzem beschriebene Erkrankung dar. Sie zeichnet sich durch eine extrem kurze Überlebenzeit bei ausbleibender Lebertransplantation aus. Die Erkrankung sollte bei Patienten, die eine Cholestase unter der Behandlung eines septischen Schocks auf einer Intensivstation entwickeln, in Betracht gezogen werden.

Abstract

Background and study aims: Progressive sclerosing cholangitis after septic shock is an increasingly diagnosed disease entity. We evaluated the outcome after long-term follow-up of 29 patients treated in our institution between 1995 and 2007. Patients and methods: Patients with cholestatic liver disease without evidence of pre-existing hepatobiliary disease and who previously required long-term treatment in an intensive care unit for septic shock due to following reasons were included in the study: severe trauma (n = 10; five with burn injury and five following accident), cardiac operation (n = 9), bacterial infection (n = 5), sigmoidectomy (n = 2), operation of aortic aneurysm (n = 3). Results: In all patients, endoscopic retrograde cholangiopancreatography showed multiple stenoses, pre-stenotic dilatations, and in part rarefication of intrahepatic small bile ducts. The bile ducts were partially filled by black-pigmented or necrotic material. In 18 of 29 patients, liver biopsies were performed and showed fibrosing cholangitis. The endoscopic therapy comprised removal of occluding material, dilation of stenoses, and intermittent stenting if necessary. All endoscopic procedures were done under antibiotic prophylaxis. During follow-up, 19 of the 29 patients died. Three patients received orthotopic liver transplantation. Four patients have been registered for transplantation, and the remaining three patients show signs of severe cholestasis. The actuarial estimate (Kaplan-Meier) indicated a survival free of liver transplantation of 55 % after 1 year, and only 14 % after 6 years. The median survival was 1.1 years. Conclusions: Progressive sclerosing cholangitis after septic shock is a recently described disease characterized by extremely short survival free of liver transplantation. This disease should be considered in patients who develop cholestasis following treatment of septic shock in an intensive care unit.

Schlüsselwörter

progressive sklerosierende Cholangitis - septischer Schock

Key words

progressive sclerosing cholangitis - septic shock

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