Association of Inflammatory Pseudotumor of the Liver and Papillon-Lefevre Syndrome - Case Report

Abstract

A case of hepatic inflammatory pseudotumor mimicking malignancy in a 4-year-old girl with the Papillon-Lefevre syndrome (PLS) is reported. Only recently, an association between this inherited syndrome and liver abscesses has been found. Its possible pathogenesis is discussed and immunologic defects resulting from the Papillon-Lefevre syndrome are presented. The development of inflammatory pseudotumor of the liver might be caused by immunologic disturbances and staphylococcal infection. The picture of the hepatic tumor on imaging in patients with PLS should be attributed rather to inflammatory than neoplastic process.

Zusammenfassung

Es wird ein Fall eines entzündlichen Pseudotumors der Leber bei einem 4jährigen Mädchen mit Papillon-Lefevre-Syndiom vorgestellt, der zunächst als Malignom imponierte. Erst kürzlich wurde über eine Assoziation zwischen diesem erblichen Syndrom und einem Leberabszeß berichtet. Die mögliche Pathogenese wird diskutiert und die immunologischen Defekte des Papillon-Lefevre-Syndroms aufgezeigt. Die Entwicklung des entzündlichen Pseudotumors der Leber könnte auf diese immunologischen Defizite und eine Staphylokokkeninfektion zurückzufahren sein. Das typische Bild in der Sonographie und im NMR sollte bei Patienten mit PLS eher an einen entzündlichen Pseudotumor als an ein Malignom denken lassen.

Key words

Papillon-Lefevre syndrome - Inflammatory liver pseudotumor - Children

Schlüsselwörter

Papillon-Lefevre-Syndiome - Entzündlicher Pseudotumor der Leber - Lebermalignom