Abstract
We have treated four prenatally diagnosed cases of extensive congenital cystic adenomatoid
malformation (CCAM) of the lung. The first case in 1982 was associated with severe
fetal hydrops. After thoracentesis at 31 weeks of gestation abruptio placentae occurred,
and a female baby was delivered by cesarean section. She underwent a right lower lobectomy,
but soon died. The second baby without hydrops, diagnosed as having CCAM at 26 weeks
of gestation, was followed conservatively until full term. After birth, it was necessary
to treat the baby boy with extracorporeal membrane oxygenation (ECMO), but he survived.
The third baby with fetal hydrops had an indwelling drainage catheter inserted into
the CCAM at 27 weeks of gestation. The hydrops subsided and the baby was delivered
at 37 weeks of gestation. He was allowed to breathe spontaneously, but was intubated
16 hours after birth. A right lower lobectomy was successfully performed 24 hours
after delivery. The fourth baby without fetal hydrops was followed conservatively
until delivery. He underwent left lower lobectomy successfully on the 4th day of life.
Although management of prenatally diagnosed CCAM varies among patients, insertion
of an indwelling catheter into the cyst appears to be the treatment of choice if indicated;
the catheter can be maintained for as long as 10 weeks, as shown in Case 3. Cases
of CCAM without fetal hydrops should also be treated carefully, because persistent
fetal circulation may occur postnatally.
Zusammenfassung
Es werden 4 Fallberichte einer angeborenen kongenitalen, zystisch adenomatoiden Fallbildung
der Lunge vorgestellt, die teilweise bereits intrauterin behandelt wurden. Der erste
Fall aus dem Jahre 1982 zeigte zusätzlich einen schweren fetalen Hydrops. Es wurde
in der 31. Schwangerschaftswoche eine Thorakozentese durchgeführt. Danach kam es zu
einer Ablatio der Plazenta. Das Kind wurde mittels Kaiserschnitt geboren. Das Mädchen
starb jedoch kurz nach einer rechtsseitigen Lobektomie. Bei dem zweiten Kind ohne
Hydrops wurde die Diagnose einer CCAM in der 26. Schwangerschaftswoche gestellt und
das Kind konservativ in utero weiterbehandelt. Nach der Geburt mußte das Kind jedoch
extrakorporal oxygeniert werden, überlebte jedoch. Das dritte Baby zeigte ebenfalls
einen fetalen Hydrops, weshalb in der 27. Schwangerschaftswoche eine Drainage eingelegt
wurde. Der Hydrops sistierte, und das Kind konnte in der 37. Schwangerschaftswoche
entbunden werden. Der Knabe atmete spontan, wurde intubiert und 24 Stunden später
eine rechtsseitige Lobektomie des Unterlappens erfolgreich durchgeführt. Das vierte
Baby zeigte keinen fetalen Hydrops und konnte deshalb bis zur Geburt konservativ behandelt
werden. Hier mußte in der 4. Schwangerschaftswoche eine Lobektomie des linken Unterlappens
durchgeführt werden.
Schlußfolgerungen: Die Behandlung einer pränatal diagnostizierten, zystisch adenomatoiden Fehlbildung
variiert damit zwischen den Patienten. Es kann nötig sein, eine Drainage einzuführen,
insbesondere wenn der Hydrops zunimmt. Dieser Katheter kann wie im Fall 3 sogar 10
Wochen lang belassen werden. Kinder ohne fetalen Hydrops können konservativ behandelt,
müssen aber sorgfältig überwacht werden, da eine persistierende fetale Zirkulation
postnatal möglich ist.
Key words
Congenital cystic adenomatoid malformation - Prenatal diagnosis
Schlüsselwörter
Zystisch kongenitale, adenomatoide Fehlbildung - Pränatale Diagnose - Intrauterine
Behandlung
