Abstract
Introduction: Over the last few years, resected specimens of colon from children and young adults
have been systematically studied with regard to the vegetative innervation of the
colon and its net of stabilizing connective tissue in the muscularis propria. From
the basic investigations of Goerttler, it is known that this connective tissue net
has important functions in the coordinated movement of longitudinal and circular muscles.
The present study reports on cases of chronic constipation, which showed in most cases
histopathologically a normal number of nerve cells and ganglia in the myenteric plexus,
but abnormalities in the connective tissue net (desmosis).
Subjects and methods: Over 6 years, 236 cases (12 ± 8 years of age), which were treated surgically for
an aganglionosis, hypoganglionosis, hypoperistalsis syndrome and megacolon development,
were histopathologically investigated. All surgical specimens were native, caudo-cranially
coiled, and were cut 15 µm (equiv. to 4-5 µm paraffin sections) by a cryostat. The
vegetative nervous system of the gut was stained with acetylcholinesterase and dehydrogenase
reactions. The tissue was also fixed in formalin, embedded in paraffin, and 4 µm sections
were stained with hematoxylineosin and picric acid/sirius red. Collagen III; S 100
and PGP 9.5 immunohistochemical reactions were performed.
Results: 14 surgical specimens (6%) showed total or focal lack of the connective tissue net
in the vicinity of the myenteric plexus. Between the connective tissue net of circular
and longitudinal muscles, a continuous connection was missing. These cases were mainly
characterized by a hypoperistalsis syndrome or a megacolon without any anomaly of
the vegetative innervation. 222 cases (94%) were treated for Hirschsprung's disease
or hypoganglionosis without any anomaly of the connective tissue of the muscularis
propria.
Conclusion: The missing continuity of the connective tissue net in the muscularis propria seems
to abolish coordinated alternative movement of circular and longitudinal muscles.
Therefore, the lack of coordinated propulsive activity of the colon results in a therapy-resistant
chronic constipation, with a hypoperistalsis syndrome.
Zusammenfassung
Einführung: In den letzten Jahren wurden Kolonresektate von Kindern und jungen Erwachsenen systematisch
auf ihre vegetative Innervation und ihr stabilisierendes Bindegewebe der Muscularis
propria untersucht. Aufgrund der fundamentalen Untersuchungen von Goerttler ist bekannt,
daß das Bindegewebsnetz der Muscularis propria wichtige Funktionen bei der koordinierten
Bewegung von Ring- und Längsmuskulatur erfüllt. Die vorliegende Untersuchung berichtet
über chronische Obstipationen, welche in der Mehrzahl der Fälle eine normale Anzahl
von Nervenzellen und Ganglien des Plexus myentericus aber Anomalien im Bindegewebsgerüst
der Muscularis propria (Desmose) aufweisen.
Material und Methoden: In den vergangenen 6 Jahren wurden 236 Kolon-Resektate (Alter: 12±8 Jahre) untersucht,
die infolge einer Aganglionose, Hypoganglionose, Megakolonbildung oder eines Hypoperistalsis-Syndroms
operiert wurden. Alle Resektate wurden nativ (15 µm entspr. 4-5 µm dicken Paraffinschnitten)
geschnitten. Das vegetative Nervensystem des Darmes wurde mittels einer Acetylcholinesterase-
und Dehydrogenasereaktion dargestellt. Das Gewebe wurde zusätzlich in Formalm fixiert
und in Paraffin eingebettet. 4 µm dicke Schnitte wurden mit Hämalaun-Eosin und Pikrinsäure-Siriusrot
gefärbt. Kollagen III, S 100 und PGP 9.5 wurden immunhistochemisch dargestellt.
Ergebnisse: 14 Resektate (6%) zeigten einen totalen oder fokalen Mangel des Bindegewebsnetzes
der Muscularis propria und der Plexusloge. Diese Fälle wiesen in der Regel ein Hypoperistalsis-Syndrom
oder ein Megakolon auf, ohne Anomalien der vegetativen Darminnervation. 222 Resektate
(94 %) hatten einen Morbus Hirschsprung oder eine Hypoganglionose des Plexus myentericus,
zeigten aber keine Anomalien des Bindegewebsgerüstes von Ring- und Längsmuskulatur.
Schlußfolgerung: Die fehlende Kontinuität des Bindegewebsgerüstes der Muscularis propria scheint die
koordinierte, alternative Bewegung von Ring- und Längsmuskulatur aufzuheben oder massiv
einzuschränken. Der Mangel koordinierter, propulsiver Darmaktivität resultiert in
einer therapieresistenten, chronischen Obstipation kombiniert mit einem Hypoperistalsis-Syndrom.
Key words
Desmosis coli - Hypoperistalsis syndrome - Constipation - Megacolon
Schlüsselwörter
Desmosis coli - Hyperistalsis-Syndrom - Obstipation - Megakolon
