Abstract
The primary tumour site is the most common origin in relapses of soft-tissue sarcomas
(75%). Therefore, prevention of a relapse depends mainly on local tumour control in
the primary therapeutic regimen. There are three modalities of treating children with
sarcomas: surgical removal, radiation therapy and systemic chemotherapy. The aim is
to reach a complete removal of the primary tumour and to preserve all vital and functionally
useful structures.
Under this aspect we evaluated the results of 22 patients, treated for soft-tissue
sarcoma at the University Children's Hospital, Zurich, between 1989 and 1995. The
age of the patients ranged between 3 and 16 years.
The tumours of 11 patients were primarily resected, but in 9 patients the removal
was incomplete (7 microscopically, 2 macroscopically). Only 2 patients had a complete
primary removal of their tumours, both being paratesticular sarcomas. In 11 patients
an incisional biopsy was performed. Two of these patients had stage IV initially.
Two tumours were removed completely in a second operation. Six patients did not need
any further resections because of a very good response to chemotherapy. In 1 patient
with unresectable tumour it was possible to remove the tumour almost completely after
primary chemotherapy.
Conclusions: Our experience with primary chemotherapy in soft tissue sarcomas showed the following
advantages:
1. The low morbidity after biopsy allows a rapid beginning of the treatment.
2. In case of a very good response to chemotherapy it is possible to avoid a second
operation.
3. The information of a poor response to chemotherapy makes the decision for an extensive
surgery easier.
4. The possibility of a delayed, but complete removal of a primarily unresectable
tumour will be more likely after chemotherapy.
5. Only a small group of tumours should be considered for removal during a primary
surgical procedure.
Zusammenfassung
75% der Rezidive bei Weichteilsarkomen gehen von der ursprünglichen Lokalisation des
Tumors aus. Daher kommt der lokalen Tumorkontrolle im primären Behandlungskonzept
eine besondere Bedeutung zu. Als therapeutische Möglichkeiten stehen uns chirurgische
Resektion, systemische Chemotherapie und lokale Radiotherapie zur Verfügung. Das Ziel
ist eine organ-, und funktionserhaltende radikale Tumorentfernung unter dem Aspekt
möglichst geringer Spätschäden.
Unter diesem Gesichtspunkt haben wir 22 Patienten im Alter zwischen 3 Monaten und
16 Jahren mit malignen Weichteiltumoren, die in den Jahren 1989-1995 an der Universitäts-Kinderklinik
Zürich behandelt wurden, analysiert. Bei 11 Patienten wurde eine Primärresektion durchgeführt,
die bei 9 Patienten subtotal erfolgte (7 mikroskopisch, 2 makroskopisch). Nur bei
2 Patienten war die Resektion vollständig, es handelte sich bei beiden Patienten um
paratestikuläre Rhabdomyosarkome, Stadium I. Bei 11 Patienten führten wir primär eine
Biopsie durch mit anschließender Chemotherapie: zwei Patienten hatten initial ein
Stadium IV, 2 Patienten konnten sekundär radikal operiert werden, bei 6 Patienten
war bei ausgezeichnetem Chemotherapieansprechen keine weitere Resektion nötig. Ein
Tumor war primär inoperabel, und konnte nach Chemotherapie subtotal reseziert werden.
Schlußfolgerung: Die Vorteile der primären Chemotherapie sind folgende:
1. Geringe postoperative Morbidität, daher rascher Therapiebeginn.
2. Bei sehr gutem Ansprechen auf Chemotherapie ist der Verzicht auf Resektion möglich.
3. Bei schlechtem Ansprechen auf Chemotherapie ist eine Resektion auch unter Organbeeinträchtigung
indiziert.
4. Erhöhung der Möglichkeit einer Totalresektion nach chemotherapeutischer Tumorreduktion
und dadurch Einsparung von Radiotherapie.
5. Nur eine kleine Gruppe sollte tatsächlich primär reseziert werden.
Key words
Soft-tissue sarcoma - Resection - Chemotherapy - Radiotherapy - Late effects
Schlüsselwörter
Weichteilsarkome - Resektion - Chemotherapie - Radiotherapie - Spätfolgen
