Kartagener-Syndrom: Ein Beitrag zur Pathogenese und Therapie

Zusammenfassung

Bei zwei Patienten wurde ein Kartagener-Syndrom (Situs inversus totalis, Bronchiektasen und Sinusitis) nachgewiesen. Elektronenmikroskopische Untersuchungen des Bronchialepithels ergaben eine zufällige Anordnung der Zilien-Achsen, nicht aber das erwartete Fehlen der »Dynein-Arme«. In beiden Fällen fand sich eine schwere Reifungsstörung der Spermiogenese, die bisher bei diesem Syndrom noch nicht beschrieben wurde. Während der eine Patient nach zwei Eingriffen weitgehend beschwerdefrei ist, starb der andere nach der zweiten Operation infolge einer bronchopleuralen Fistel sowie beidseitiger pneumonischer Komplikationen.

Abstract

Kartagener's syndrome (situs inversus totalis, bronchiectasis and sinusitis) was demonstrated in two patients. Electron microscopic investigations of the bronchial epithelium showed an accidental arrangement of ciliary axes, but not the expected lack of dynein arms. In both cases severe disturbance of maturation of spermiogenesis, not noted in this syndrome so far, was observed. Whereas one patient is largely free of symptoms after two operations, the other died after the second operation as a consequence of bronchopleural fistulation and bilateral pneumonic complications.