Zusammenfassung
Serum von 56 Patienten mit unterschiedlichen Formen der zirkumskripten Sklerodermie
(ZS) wurde im Immunfluoreszenztest auf HEp-2-Zellen nach antinukleären Antikörpern
(ANA) untersucht. 16 Patienten (28,6 %) wiesen ANA auf, meist in niedrigen Titern
von 1 : 40. Die ANA-Fluoreszenzmuster waren uncharakteristisch; nukleoläre Antikörper,
wie bei progressiver systemischer Sklerodermie, fanden sich nur vereinzelt, zwei Patientinnen
hatten Antikörper mit einem zentromerartigen Muster. Am häufigsten waren ANA bei Patienten
mit Atrophodermia idiopathica progressiva (60 %) und bei Patienten mit lineärer ZS
(44 %). In 62 % der Fälle und damit häufiger als bei anderen Formen war bei lineärer
ZS auch Rheumafaktor nachweisbar. Antikörper gegen doppelsträngige DNS konnten nur
bei einer Patientin, Antikörper gegen Einzelstrang-DNS bei drei Patienten mit ZS und
Systembeteiligung nachgewiesen werden. Kein Patient mit ZS reagierte mit den löslichen
Kernantigenen Scl-70, U1-RNP oder La(SSB) oder mit dem zytoplasmatischen Ro(SSA)-Antigen.
Diese Ergebnisse zeigen, daß vor allem Patienten mit linärer ZS humorale Autoimmunphänomene
aufweisen können, die jedoch wenig Gemeinsamkeit mit denen bei progressiver systemischer
Sklerodermie oder bei anderen Kollagenosen erkennen lassen.
Abstract
Sera from 56 patients with circumscribed scleroderma (CS) were tested for the presence
of antinuclear antibodies (ANA) by indirect immunofluorescence on HEp-2-cells. 16
patients (28.6 %) had ANA, mostly in low titers of 1 : 40 and with uncharacteristic
fluorescence patterns. Nucleolar antibodies as in progressive systemic sclerosis were
seen in a few cases only. Two female patients demonstrated antibodies with a centromer-like
pattern. ANA were most frequently found in patients with atrophodermia idiopathica
progressiva (60 %) and in linear CS (44 %). Rheumatoid factor was present in 62 %
of patients with linear CS; it was less frequent in other forms of CS. Antibodies
against double-stranded DNA were found only in one female patient, but three patients
with systemic involvement had antibodies to single-stranded DNA. Antibodies to soluble
nuclear Scl-70, Ul-RNP and LA(SSB) antigens or to the cytoplasmatic Ro(SSA)-antigen,
respectively, were not detected in the patients with CS. These results demonstrate
that humoral autoimmune phenomena may occur in CS, mainly in patients with linear
CS. These phenomena, however, are less frequent and specific than in progressive systemic
sclerosis or in other collagen vascular diseases.
