Abstract
Scarring in recessive epidermolysis bullosa results in disability through hand deformities.
Surgical treatment is complicated by technical and anaesthesiological problems due
to the fragility of the skin and mucosa.
In its dystrophic form epidermolysis bullosa leads to pseudosyndactyly and finger
and palm contracture resulting in a "closed hand".
Surgical treatment consists of resecting the contractures and opening the inter-digit
webs, the uncovered areas healing under a close tulle gras dressing. Our technique
differs from techniques which have already been reported. The dressing is changed
only once a week, reducing the number of anaesthetics and allowing the child to attend
our Day Hospital. Healing is complete within five weeks.
Prevention of recurrence avoids the necessity of further surgery before five years
of age. Post-operative open-hand splinting is well tolerated, delaying further contracture.
Surgery is undertaken sometimes under general anaesthesia but more often under regional
anaesthesia.
We report the results of our experience.
Zusammenfassung
Die Vernarbungen bei angeborener Epidermolysis bullosa führen zur Invalidität. Ihre
chirurgische Behandlung stößt auf technische und anästhetische Schwierigkeiten durch
die Verletztlichkeit der Haut und Schleimhaut.
In ihrer dystrophen Form hinterläßt die Epidermolysis Vernarbungen vom pseudosyndaktylen
Typ mit Handinnenflächenfalten bis an die Fingerspitzen.
Die chirurgische Behandlung dieser Verletzungen besteht darin, die Falten zu resezieren,
die Syndaktylien zu beseitigen und Kontrakturen zu korrigieren. Offen gelassene Hautareale
vernarben unter einem fettgetränkten Gazeverband. Unsere Technik unterscheidet sich
von Be-Schreibungen in der Literatur durch die Tatsache, daß der Verband pro Woche
nur einmal erneuert wird, wodurch die Anzahl der Narkosen limitiert und der Krankenhausaufenthalt
verkürzt wird. Die Abheilung wird in etwa fünf Wochen erreicht.
Rezidiven kann vorgebeugt werden, so daß chirurgische Eingriffe nur alle fünf Jahre
notwendig sind. Dies geschieht mit Handschienen, welche die Hand offen halten und
paradoxerweise so gut vertragen werden, daß Kontraktionsrezidive über Jahre hinausgeschoben
werden können.
Der chirurgische Eingriff wird teils unter Vollnarkose durchgeführt, häufiger aber
in Regionalanästhesie.
Key words
Congenital epidermolysis bullosa - Hand surgery
Schlüsselwörter
Angeborene Epidermolysis bullosa - Chirurgie der Hand - Erworbene Syndaktylie - Kindesalter
