Zusammenfassung
Bei einem 40jährigen Patienten traten im Laufe von 9 Jahren rezidivierende rechtsseitige
Oberbauchkoliken mit passagerem cholestastischem Ikterus auf. Die Ursache konnte nicht
geklärt werden. Bei einer erneuten stationären Untersuchung wegen eines zunehmenden
schmerzlosen Ikterus mit leichtem Pruritus (alkalische Phosphatase 900 U/l, direktes
Bilirubin 305 µmol/l, GOT 187 U/l, GPT 103 U/l) wurde sonographisch eine Vergrößerung
der Leber auf 17 cm festgestellt. Die intrahepatischen Gallenwege waren erweitert,
und im Bereich der Hepaticusgabel war ein etwa 1 cm großes echodichtes Areal sichtbar.
Eine Feinnadelpunktion ergab keinen eindeutigen zytologischen Befund. Die endoskopische
retrograde Cholangiopankreatographie sprach für eine sklerosierende Cholangitis; diese
Diagnose wurde durch eine Leberstanzbiopsie bestätigt. Da der Patient eine Lebertransplantation
ablehnte, wurde er zunächst mit zweimal 450 mg/d Ursodeoxycholsäure behandelt. Daraufhin
gingen die Leberparameter deutlich zurück, bis es nach etwa 4 Monaten zu einer schweren
Cholangiosepsis mit akutem Nierenversagen kam. Trotz umfangreicher intensivmedizinischer
Maßnahmen konnte die Sepsis mit ihren Komplikationen nicht beherrscht werden, so daß
schließlich doch eine Lebertransplantation vorgenommen werden mußte. Bei der histologischen
Untersuchung des Explantats fand sich im Bereich der Hepaticusgabel ein Cholangiokarzinom.
Nach der Transplantation besserte sich das Befinden des Patienten zunächst deutlich;
1 1/2 Monate später kam es jedoch zum Versagen des Transplantates mit tödlichem Ausgang.
Abstract
In a 40-year-old patient unexplained recurrent attacks of epigastric colic with transient
cholestatic icterus occurred over a 9-year period. When the patient was again hospitalised
because of progressive pain-free icterus associated with mild pruritus (alkaline phosphatase
900 U/l, direct bilirubin 305 µmol/l, GOT 187 U/l, GPT 103 U/l) sonography revealed
liver enlargement to 17 cm, extended intrahepatic bile ducts and an echodense area
of about 1 cm size in the region of the bifurcation of the common hepatic duct. Fine-needle
puncture did not yield clear cytological findings. Endoscopic retrograde cholangiopancreatography
pointed to sclerosing cholangitis. This diagnosis was confirmed by liver punch biopsy.
Since the patient did not agree to a liver transplantion, he was treated with 450 mg
ursodeoxycholic acid twice daily, resulting in marked reduction of the liver parameters
until severe cholangiosepsis and acute renal failure occurred about 4 months later.
The septic condition and its complications could not be managed despite thorough intensive-care
measures so that a liver transplant had to be performed after all. Histology of the
explantate revealed a cholangiocarcinoma in the region of the bifurcation of the common
hepatic duct. At first the patient's condition improved markedly but one and half
months later the transplant was rejected and the patient died.
