Abstract
16 infants with severe distal tracheal stenosis (TS) seen from 1978-1988 are reviewed.
Diagnosis was established by endoscopy and confirmed by radiographic methods, including
magnetic resonance imaging (MRI) in three cases. Types of TS ranged from segmental
stenosis to complex lesions involving the carina and bronchi. Associated vascular
anomalies were found in nine patients (56 %).
All patients needed long-term intubation or a tracheostomy (seven cases) for stenting
of the airway. Patients with congenital TS (CTS) were treated by tracheal resection
(two survivors), dilatation (one survivor, two non-survivors), or observation (two
non-survivors). Patients with pulmonary artery sling (PAS) were treated by division
of the vascular sling (three survivors, one non-survivor), or combined vascular and
tracheal surgery (one non-survivor). One patient with dilated pulmonary arteries compressing
both main bronchi died in spite of oxygen therapy. Two cases of compression by an
anomalous aorta were managed with dilatation (one survivor, one non-survivor). One
patient with a severe stricture after a tracheal resection was successfully treated
by dilatation. The overall mortality was 50 %.
We conclude that 1. endoscopic examination of the tracheobronchial tree and thorough
evaluation of associated anomalies is mandatory in symptomatic patients; 2. if indicated
surgical correction is the treatment of choice for tracheal stenosis; 3. dilatation
and stenting of the stenosis are invaluable tools in the management of these infants.
Zusammenfassung
Wir berichten über 16 Neugeborene und Säuglinge, die von 1978-1988 wegen schwerer
distaler Trachealstenosen (TS) behandelt wurden. Die Diagnose wurde endoskopisch gestellt
und mittels radiologischer Methoden bestätigt. In drei Fällen wurde eine Kernspintomographie
verwendet. Das Spektrum der Befunde reichte von segmentalen Stenosen bis zu komplexen
Läsionen mit Beteiligung von Carina und Hauptbronchien. Assoziierte Gefäßmißbildungen
bestanden in 9 Fällen (56 %).
Bei allen Patienten waren eine Langzeitintubation oder eine Trachealkanüle (sieben
Fälle) zur Schienung der Stenose notwendig. Die Behandlung von Patienten mit kongenitaler
TS bestand in der Trachealresektion (zwei Überlebende), der Dilatationsbehandlung
(ein Überlebender, zwei verstorben) oder einem abwartenden Verhalten (zwei verstorben).
Bei Vorliegen einer Pulmonalisschlinge (PAS) wurde mittels Durchtrennung der Gefäßschlinge
(drei Überlebende, einer verstorben) oder mit Gefäß- und Trachealoperation (einer
verstorben) behandelt. Ein Patient mit Kompression beider Hauptbronchien durch dilatierte
Pulmonalarterien verstarb trotz Sauerstofftherapie. Zwei Patienten mit Kompressionen
durch eine pathologisch verlaufende Aorta wurden mit Dilatationen behandelt (ein Überlebender,
einer verstorben). Ein Patient mit einer Restenosierung nach Trachealresektion konnte
erfolgreich mit Dilatationen behandelt werden. Die Gesamtmortalität betrug 50 %.
Wir ziehen folgende Schlüsse: 1. Bei allen symptomatischen Patienten muß eine Endoskopie
durchgeführt und nach assoziierten Anomalien gesucht werden. 2. Wenn indiziert und
möglich, ist die chirurgische Therapie anzustreben. 3. Dilatationsbehandlung und Schienung
der Stenose sind wichtige Hilfen bei der Behandlung dieser Kinder.
Key words
Tracheal stenosis - Pulmonary artery sling - Infant - Dilatation
Schlüsselwörter
Trachealstenose - Pulmonalisschlinge - Neugeborene - Dilatation
