Zusammenfassung
Ein 44jähriger Patient erlitt eine Thrombose der linken Vena subclavia. Als Ursache
stellte sich ein atypisches Thymuskarzinoid des vorderen Mediastinums ohne Karzinoid-Syndrom
heraus. Nach dreimaliger neoadjuvanter Chemotherapie mit Doxorubicin, Cisplatin, Vincristin
und Cyclophosphamid konnte der primär nicht resezierbare Tumor operativ entfernt werden.
Danach fielen Erhöhungen von alkalischer Phosphatase und Parathormon auf. Die subtotale
Parathyreoidektomie ergab hyperplastische Epithelkörperchen. Bei langjähriger Ulcusdiathese,
die trotz einer 10 Jahre zuvor durchgeführten Billroth-II-Operation fortbestand, war
ein Gastrinom zu vermuten. Serum-Gastrin, Magensekretionsanalyse und Sekretin-Stimulationstest
bestätigten diese Diagnose. Rezidivierende Schwächezustände und Synkopen des Patienten
ließen sich bei niedrigen Blutzuckerwerten und positivem C-Peptid-Suppressionstest
im Sinne eines Insulinoms interpretieren. Hinweise auf eine Überfunktion von Hypophyse
oder Nebennieren ergaben sich nicht. Schließlich konnte bei negativer Familienanamnese
die Diagnose einer multiplen endokrinen Neoplasie Typ I (MEN I) mit gleichzeitigem
Bestehen von primärem Hyperparathyreoidismus, Gastrinom, Insulinom und Thymuskarzinoid
gestellt werden. Eine Somatostatinrezeptor-Szintigraphie ermöglichte die Lokalisationsdiagnostik
von MEN I mit Anreicherungen in Thorax und Abdomen.
Abstract
Thrombosis of the left subclavian vein occurred in a 44-year-old man. It was found
to be caused by an atypical thymus carcinoid of the anterior mediastinum without carcinoid
syndrome. Primary resection was not possible, but it was removed after three cycles
of neoadjuvant chemotherapy with doxorubicin, cisplatin, vincristin and cyclophosphamide.
Increased concentrations of alkaline phosphatase and parathormone were then noted.
Subtotal parathyroidectomy revealed hyperplastic parathyroids. A gastrinoma was suspected
from a history of peptic ulcer for many years which had persisted despite a Billroth
II gastric resection 10 years ago. Serum gastrin, analysis of gastric secretion and
a secretin-stimulating test confirmed the diagnosis. Recurrent episodes of weakness
and syncope, in the presence of low blood sugar levels and a positive C-peptide suppression
test, were interpreted as due to an insulinoma. There was no evidence of increased
hypophyseal or adrenal function. Finally, in the absence of a family history, multiple
endocrine neoplasia type 1 (MEN 1) was diagnosed with co-existing primary hyperparathyroidism,
gastrinoma, insulinoma and thymus carcinoid. Somatostatin-receptor scintigraphy provided
localization of the MEN 1 with enrichment in the thorax and abdomen.
