Die retikuläre Pigmentdystrophie nach Sjögren

Zusammenfassung

Eine Untersuchung von 11 Personen aus 2 Familienkreisen mit retikulärer Pigmentdystrophie wird vorgestellt. Es folgt die Darstellung der daraus gewonnenen typischen Untersuchungsergebnisse, wobei Visus, Gesichtsfeld, Dunkeladaptation und Farbensinn normale Befunde ergaben. Das ERG war photopisch normal bis subnormal, skotopisch normal; das EOG ausnahmslos in allen Parametern hoch pathologisch. Neben der Aufzählung verschiedener Varianten der retikulären Dystrophie sowie differentialdiagnostischen Hinweisen wird abschließend die Zusammenfassung aller Erscheinungsformen dieser Erkrankung unter dem Begriff der gemusterten Dystrophien des Pigmentepithels diskutiert.

Summary

An examination of two families with reticular pigmentary dystrophy of the retina is reported, and typical findings are reviewed. Visual acuity, visual fields, dark adaptation and color vision were normal; the photopic ERG was normal or subnormal, while the scotopic ERG was normal. Only the EOG findings were pathologic in all of the subjects examined. A description of the various forms of reticular dystrophy and of its differential diagnosis is followed by a discussion concerning the classification of all varieties of this disease as patterned dystrophies of the pigment epithelium.