Zusammenfassung
Die Autoren berichten über eine Familie und ihren Stammbaum mit autosomal dominanter
Erblichkeit hereditärer Drusen der Bruchschen Membran. Nach dem Tode des klinisch
und fluoreszenzangiographisch über 7 Jahre beobachteten Probanden konnten die Augen
histopathologisch untersucht werden. Die lichtmikroskopischen Veränderungen der Netz-
und Aderhautgrenzstrukturen und das Vorkommen einer intraretinalen Bindegewebsmembran
im Bereich des makulopapillären Bündels werden beschrieben. Diese Membran wird von
den Autoren für ein „prädisziformes Stadium” in der Entwicklung dieser hereditären
Dystrophie gehalten.
Summary
The authors describe a family with autosomal-dominant inheritance of hereditary Bruch's
membrane drusen. After the death of the proband who was kept under clinical observation
with fluorescein-angiographic examination over a period of seven years, the authors
obtained the bulbus for histopathologic study. Light microscopic changes in the boundary-line
structures of the retina and choroid and the occurrence of an intraretinal membrane
in the maculopapillary bunch area are described. This membrane is thought to represent
a “predisciform stage” in the development of this hereditary dystrophy
