Klin Monbl Augenheilkd 1984; 184(1): 51-54
DOI: 10.1055/s-2008-1054410
© 1984 F. Enke Verlag Stuttgart

Retinopathia punctata albescens mit zentraler Pigmentepithelatrophie

Punctate Retinopathy with Central Pigment AtrophyU. Weber, R. Hennekes
  • Univ.-Augenklinik Düsseldorf (Direktor: Prof. Dr. Dr. h. c. H. Pau)
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Publication Date:
11 February 2008 (online)

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Zusammenfassung

Ein 45jähriger italienischer Patient mit einer Retinopathia punctata albescens und zentraler Pigmentepithelatrophie wird beschrieben. Es besteht seit frühester Kindheit eine Nyktalopie; seit etwa 3 Jahren ist eine zunehmende Blendungsempfindlichkeit aufgetreten. Die Funktionsuntersuchungen ergaben: Pathologische monofunktionale Zapfendunkeladaptation, zentrozoekale Skotome, pathologisches Elektrookulogramm, a-Wellenrelikte bei hohen Lichtreizintensitäten im Elektroretinogramm. Von seinen 9 Geschwistern sind 4 ebenfalls Merkmalsträger.

Summary

A 45-year-old Italian patient suffering from punctate retinopathy associated with a central atrophy of the retinal pigment epithelium is described. He has suffered from nyctalopia since early childhood, and over the last 3 years has become increasingly susceptible to dazzling. Funktion tests revealed pathologic monofunctional dark adaptation of cones, centrocecal scotoma, a pathologic electro-oculogram and residual a-waves at high light stimulus intensities in the electroretinogram. An autosomal-recessive mode of inheritance is assumed, as 4 of the patient's 9 siblings have the same signs.