Heterochromia complicata Fuchs

Zusammenfassung

Es ist das Verdienst von I. Loewenfeld mit ihrem ophthalmologischen Mitarbeiter H. St. Thompson in ihrer „Critical Review” zur Klärung des Krankheitsbildes der Fuchsschen Heterochromiezyklitis aufgerufen zu haben. Der Grund, warum so viele unterschiedliche Meinungen in Bezug auf das Klinische Bild und die Ätiologie bestehen, liegt nach unserer Ansicht darin, dass nur wenige Autoren (France-schetti, François, Georgiades, Hollwich, Huber, Kimura, Hogan und Thygeson, Perkins, Sugar u. a.) ein eigenes großes bis zu 50 Patienten und mehr umfassendes Krankengut lange Jahre hindurch beobachten konnten. Unbestritten von allen Untersuchern sind die sowohl im direkten als auch im regredienten Licht beobachteten typischen Präzipitate; typisch, weil sie nur bei der Heterochromie Fuchs und ihrer Spielform dem Posner-Schlossman-Syndrom zu finden sind. Entzündungsfrei ist der Verlauf, da im Gegensatz zu allen anderen Formen von Erkrankungen der vorderen Uvea weder äußere Entzündungszeichen noch hintere Synechien auftreten. Ätiologisch besteht nach dem Pupillenverhalten (François 1949, 1954) eine Sympathikusparese, nach Amsler und Huber sowie Verrey, Franceschetti und Herrmann eine damit übereinstimmende pathologisch erhöhte Fluoreszeinpermabilität der Gefäße im vorderen Augenabschnitt sowie eine extreme Blutungsbereitschaft, wie die filiforme Blutung bei Eröffnung der Vorderkammer zeigt. Die Sympathikusparese erklärt auch die entzündungsfreie vaskuläre Fragilität, mit Austreten von Zellelementen, in erster Linie Eiweiß (Albumine) und Lymphozyten (Verrey, Matteucci, Franceschetti und Hermann sowie François), in das Kammerwasser und in den Glaskörper. Das Krankheitsbild sollte daher nicht mehr als „Heterochromiezyklitis”, sondern nach E. Fuchs als „Heterochromia complicata” bezeichnet werden. Einen Zusammenhang mit einer kongenitalen Entwicklungsstörung des Sympathikus (François) machen die somatischen Merkmale im Sinne eines Status dysraphicus wahrscheinlich, wie sie Franceschetti, Hollwich, Passow, Perkins, Suger, Huber und viele andere beschrieben haben. Hinzuweisen ist noch auf mögliche immunologische Faktoren, (Loewenfeld und Thompsen), die sich jedoch im Anfangsstadium der Untersuchungen befinden.

Summary

We are indebted to I. Loewenfeld and her ophthalmologist colleague H. S. Thompson for having called for an explanation of the clinical picture of Fuchs's heterochromic cyclitis in their “Critical Review.”In the present author's view, the reason why so many different opinions are held concerning the clinical picture and the etiology is that only a few authors (Franceschetti, François, Georgiades, Hollwich, Huber, Kimura, Hogan and Thygeson, Perkins, Sugar and others) have been able to follow up collectives of their own, of up to 50 patients and more, for many years. None of the investigators deny the presence of typical precipitates, observed both under direct light and retroillumination; typical because they are only found in Fuchs's heterochromia and its variation Posner-Schlossman syndrome. The course is inflammation-free, since, in contrast to all other forms of diseases of the anterior uvea, neither external signs of inflammation nor posterior synechiae occur. Etiologically, according to the behavior of the pupil (François 1949, 1954), there is sympathicoparalysis, while according to Amsler and Huber as well as Verrey, Franceschetti and Herrmann there is a corresponding pathologically increased fluorescein permeability of the vessels in the anterior segment and an extreme tendency to bleeding, as shown by the filiform bleeding when the anterior chamber is opened. The sympathicoparalysis also explains the inflammation-free vascular fragility, with escape of cell elements, primarily protein (albumins) and lymphocytes (Verrey, Matteucci, Franceschetti and Hermann, and François) into the aqueous and vitreous. Therefore, the syndrome should no longer be termed “heterochromic cyclitis” but rather “heterochromia complicata” as proposed by E. Fuchs. In view of the somatic features, amounting to a status dysraphicus, the condition is probably connected with a congenital developmental anomaly of the sympathetic nerve (François); these features have been described by Franceschetti, Hollwich, Passow, Perkins, Sugar, Huber and many others. There may also be immunologic factors (Loewenfeld and Thompson); however, research into these is still only at an early stage.