Abstract
Osteochondrodysplasias are hereditary dysfunctions of the enchondral ossification
with a decreased longitudinal bone-growth. We describe the case of a female child
which suffered from a short rib-polydaktyly-syndrom, a localised form of a osteochondrodysplasia,
and died at the age of nine months as a result of the typical complications of this
disease.
Zusammenfassung
Bei den Osteochondrodysplasien handelt es sich um hereditäre Krankheitsbilder, denen
eine enchondrale Ossifikationsstörung mit vermindertem knöchernem Längenwachstum zugrunde
liegt. Wir beobachteten den Fall eines Mädchens mit Kurzripp-Polydaktylie-Syndrom,
einer lokalisierten Form einer Osteochondrodysplasie, das im Alter von 9 Monaten an
den typischen Komplikationen dieses Krankheitsbildes verstarb.
