Augenbeteiligung beim Hyperimmunglobulinämie-E-Syndrom

Zusammenfassung

Das Hyperimmunglobulinämie-E-Syndrom (HIE-Syndrom) ist durch einen erhöhten IgE-Serumspiegel, Verminderung der T-Suppressor-Zellen, Eosinophilie und gestörte Chemotaxis der neutrophilen Granulozyten gekennzeichnet. Bei einem Mädchen mit HIE-Syndrom traten ab dem dritten Lebensjahr rezidivierend Ulzerationen der Hornhaut des rechten Auges auf. Im achten Lebensjahr kam es zu einer Spontanperforation, welche eine Keratoplastik erforderlich machte, die zunächst problemlos einheilte. Drei Monate später wurde eine zweite Transplantation wegen eines Ulkusrezidives notwendig. Das klinische Bild ließ an eine Herpesgenese denken; der Nachweis einer Herpesinfektion konnte jedoch nicht geführt werden. Andererseits kann der Pathomechanismus auch durch die Einwirkung von IgE, Eosinophilie und den zugehörigen Mediatoren erklärt werden, zumal Virostatika, Antibiotika und Tränenersatzmittel in keiner Phase den Verlauf signifikant beeinflussen konnten.

Summary

The Hyperimmunglobulinemia-E-Syndrome (HIE) is characterized by high levels of serum-IgE, diminished counts of T-suppressor-cells, eosinophilia, and disturbed chemotactic functions of neutrophil granulocytes. An 8 years old female, suffering from hyperimmunglobulinemia E (HIE), showed marginal corneal ulcéra since five years. Positive conjunctival smears included several bacterias and chlamydia, but never local herpes virus. Inspite of treatment by antibiotics, virostatica, and therapeutical contact lens, a spontaneous corneal perforation occurred. A penetrating keratoplasty was successful for a short time, but soon ulceration rose again. At last a second penetrating keratoplasty was necessary. The early status showed tidy results, but some weeks later marginal ulceration occurred again. There was no clinical proof for herpetical genesis of the course, but evidence is conceivable for pathomechanisms similar to conjunctivits vernalis.