Orbitale Beteiligung bei Wegenerscher Granulomatose

Zusammenfassung

Hintergrund: Orbitagranulome können eine schwerwiegende ophthalmologische Komplikation der Wegenerschen Granulomatose darstellen. Nicht selten kommt es durch eine Kompression des Nervus opticus zur ein- oder sogar doppelseitigen Erblindung. Daher sind eine frühzeitige Erfassung und eine adäquate Therapie der Orbitagranulome wichtig.

Material und Methoden: Computertomographien (CT) und Magnetresonanztomographien (MRT) der Orbita und des Zentralnervensystems wurden bei Patienten mit einer Wegenerschen Granulomatose und granulomatösen Orbitainfiltraten (n = 6) durchgeführt. Die Patienten wurden interdisziplinär vom Internisten, HNO-Arzt, Radiologen und Ophthalmologen betreut.

Ergebnisse: Von 121 bioptisch gesicherten Wegener-Patienten zeigten 12 Patienten im Verlauf der Erkrankung Orbitagranulome. Die Orbitagranulome waren am genauesten mit der Magnetresonanztomographie zu erfassen, jedoch waren synergistische Befunde von MRT und CT am aussagekräftigsten. 6 Patienten mit Orbitagranulomen werden kasuistisch vorgestellt. Bei 4 von ihnen kam es zu einer einseitigen Erblindung durch die Orbitagranulome. Die klinischen Verläufe können chronisch progredient oder akut fulminant sein. Die Therapie der Wahl ist eine hochdosierte, langfristige, systemische Immunsuppression mit Cyclophosphamid und Kortikosteroiden.

Schlußfolgerungen: Die Erfassung von orbitalen Granulomen gelingt am genauesten durch die kombinierte Untersuchung mittels CT und MRT. Zusammen mit der Visusbestimmung und einer Gesichtsfeldanalyse sind dies die wesentlichen Parameter bei der Diagnostik und Verlaufskontrolle von orbitalen Granulomen. Neben der hochdosierten langfristigen Immunsuppression mit Cyclophosphamid und Kortikosteroiden muß bei akut fulminanten Verläufen auch eine rechtzeitige Orbitadekompression diskutiert werden.

Summary

Background: Granulomas of the orbit can complicate Wegener's granulomatosis (WG). If they compress the optic nerve, blindness of one or both eyes may result. Therefore, early detection and sufficient treatment are important.

Material and Methods: Computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) of the orbit and CNS were performed in patients suffering from WG and orbital granulomas (n = 6). The patients were seen interdisciplinary by internists, ENT-specialists, radiologists and ophthalmologists.

Results: 12 out of 121 biopsy proven WG-patients showed orbital granulomas during their disease process. Granulomas of the orbit could be best visualized by MRI. However, MRI and CT taken together were most informative. 6 patients with orbital granulomas are presented as case reports, in four of them WG lead to blindness of one eye. The course of orbital granulomas may be chronic progressive or acutely fulminant. Therapy of first choice is a high dosage, long-term immunosuppression with cyclophosphamide and prednisolone.

Conclusions: The detection of orbital granulomas in WG is most successful using CT and MRI. In addition to that, the analysis of visual acuity and visual field are the most important parameters in the detection and follow-up of orbital granulomas. A high dosage, long-term immunosuppression is the treatment of first choice, but in rapidly progressive cases an early decompression of the orbit has to be discussed additionally.