Retinales Lymphom - maskiert als Uveitis

Zusammenfassung

Die früher als Retikulumzellsarkome bezeichneten, hochmalignen Non-Hodgkin-Lymphome befallen in ihrer okulozerebralen Form Auge und Zentralnervensystem älterer Patienten. Immunoblastische Lymphome sind selten, meist sind beide Augen, wenn auch in unterschiedlichem Zeitabstand und Ausmaß betroffen. Der okuläre Befall geht der Generalisierung der Erkrankung in Form der ZNS-Beteiligung um Monate bis Jahre voraus. Wir berichten über einen 62jährigen Patienten, der von Sept. 88 bis Sept. 89 bei unauffälligem internen Status eine langsam progrediente Panuveitis des rechten Auges entwickelte. Über Monate bildeten sich disseminierte Pigmentepithelabhebungen, zunehmende Glaskörpertrübungen, ein solides Pseudohypopyon mit schlammartiger Ansammlung von Tumorzellen in der Vorderkammer und ein Sekundärglaukom. Im Nov. 89 kam es zu einer massiven Papillenschwellung links, die Durchführung einer diagnostischen Vitrektomie wurde jedoch vom Patienten zu wiederholten Malen abgelehnt. Die immunhistochemische Aufarbeitung des enukleierten rechten Bulbus ergab ein hochmalignes, polymorphes, zentroblastisches Lymphom mit vielen Immunoblasten. Der Patient unterzog sich einer Radiatio des Neurokraniums und des Spinalkanales, eine intrathekale und intravenöse Chemotherapie wurde durchgeführt. Innerhalb der Nachbeobachtungszeit von über zwei Jahren traten keinerlei okuläre oder zerebrale Lymphom-Rezidive auf, am linken Auge konnte bei klar gebliebener Linse der volle Visus erhalten werden.

Summary

A rare form of malignant large-cell non-Hodgkin's lymphoma or reticulum cell sarcoma is confined to the eye and central nervous system (CNS). We report the case of a 62-year-old man, who presented with recalcitrant progressive uveitis in his right eye. Although lymphoma was suspected, the patient refused to undergo vitrectomy. Over one year he developed large blister-like solid scattered lesions of the retinal pigment epithelium (RPE) in the same eye. Repetitive neuroimaging detected no CNS involvement. After developing optic disc-swelling and discrete RPE-changes in the left eye also, the patient agreed to enucleation of his right eye. Histopathology and Immuno-histochemistry revealed malignant intraocular large cell-lymphoma invading all eye-tissues. Liquor cytology showed lymphomatous cells. Suffering from high grade malignant lymphoma with CNS involvement, the patient had to undergo radiation therapy of the orbits and neuroaxsis as well as intravenous and intrathecal chemotherapy. Papilledema of the left eye resolved quickly and completely, RPE-infiltrations disappeared and led to discrete punched out lesions with no scarring, the lens remained transparent over the whole observation period of 25 months, the patieht has been surviving for more than 52 months after first suspicion of malignant lymphoma, he has retained full vision in his left eye until now.