Orbitale, osseale, meningeale und zerebrale Befunde bei okulodermaler Melanozytose (Nävus von Ota) - Klinisch-histopathologische Korrelation an zwei Patienten

Zusammenfassung

Bei zwei Patienten mit kongenitaler okulodermaler Melanozytose (Nävus von Ota) werden orbitale, osseale, meningeale und zerebrale Manifestationen klinisch und histopathologisch dokumentiert. Bei einem 38jährigen Europäer mit rechtsseitigem Nävus von Ota wurde ein ipsilateraler Orbitatumor diagnostiziert und operativ entfernt. Die histologische Untersuchung ergab ein primäres spindelzelliges malignes Melanom der Orbita. Zusätzlich fanden sich massenhaft benigne Melanozyten im Nervus opticus, Orbitafettgewebe, in extraokulären Muskeln und der Dura des Keilbeinflügels. Bei einem 17jährigen Äthiopier mit rechtsseitigem Nävus von Ota kam es während der Pubertät zu einer Größenzunahme des pigmentierten Prozesses im Bereich des Orbitafettgewebes, der extraokulären Muskeln, des Nervus opticus, der periorbitalen Knochen, des Musculus temporalis und der frontalen Hirnrinde. Eine tiefe Keilexzision aus dem Unterlid ergab histologisch eine benigne okulo-orbito-dermale Melanozytose. Zur Tumorverkleinerung wurde eine Bestrahlung durchgeführt, die jedoch ohne Erfolg blieb. Am ipsilateralen Auge lag zusätzlich ein sekundäres Offenwinkelglaukom vor. Beim Nävus von Ota sollte auch eine Mitbeteiligung der Orbita und des meningo-zerebralen Gewebes berücksichtigt werden.

Summary

In two patients suffering from congenital oculodermal melanocytosis (nevus of Ota) orbital, osseous, meningeal, and cerebral manifestations are documented. In a 38-year-old European with a nevus of Ota on the right side an ipsilateral orbital tumor was diagnosed and surgically removed. The histological examination revealed a primary spindleshaped malignant melanoma of the orbit. In addition, many benign melanocytes were found in the optic nerve, in the extraocular muscles, in the orbital fat tissue, and in the dura of the sphenoid. In a 17-year-old Ethiopian with a nevus of Ota of the right side an increase in size of the pigmented process was observed during puberty in the orbital fat tissue, in the extraocular muscles, in the optic nerve, in the periorbital bones, in the temporal muscle, and in the cortex of the frontal brain lobe. A deep excision from the lower eye lid revealed a histologically benign oculo-orbito-dermal melanocytosis. An irradiation was performed because of growth again after segmental excision, however without success. In the ipsilateral eye a secondary open-angle glaucoma was diagnosed. In the nevus of Ota an involvement of the orbit and of the meningo-cerebral tissue must be considered.