Syndrome de nécrose rétinienne aiguë (ARN/BARN/PORN) - Casuistique lausannoise, revue de la littérature et nouvelle hypothèse physiopathogénique

„Acute retinal necrosis”: 15 Patientengeschichten, Übersicht der Weltliteratur und neue physiopathogenetische Hypothese

Hintergrund Die akute Netzhautnekrose (ARN) ist eine entzündliche Krankheit, die von mehreren Herpes-Viren verursacht wird, deren Physiopathogenie jedoch nicht klar ist.

Patienten und Methode Diese Studie befaßt sich mit 15 HIV-negativen ARN-Patienten. die von 1985 bis 1989 (4 Patienten) retrospektiv und von 1990 bis 1993 (11 Patienten) prospektiv analysiert wurden. Der verursachende Virus wurde systematisch gesucht durch den Nachweis von intraokulärer spezifischer Antikörperproduktion (Goldmann-Witmer-Koeffizient), und der Immunslatus wurde untersucht. Die Augenentzündung wurde quantitativ mit dem Laser Flare-Cell Meter (LFCM) Kowa FC-1000 gemessen.

Ergebnisse Bei 4 Patienten war das ARN-Syndrom bilateral (BARN). Bei 9 Patienten war das Krankheitsbild typisch, 3 hatten minimale Läsionen von der Art „mild type ARN” und bei 3 weiteren waren die Läsionen mullifokal und meist am hinteren Pol. Bei 7 Patienten handelte es sich um ein Varicella-Zoster-Virus, bei 3 um Herpes-simplex-Virus und einmal um ein Zytomegalovirus. In der Literatur gab es bei 15,7% der Patienten Zeichen für eine Immunodepression. Bei unseren Patienten fanden wir dies sogar bei 46%.

Schlußfolgerung Dies läßt darauf schließen, dass bei ARN wahrscheinlich oft eine Immundysfunktion vorliegt. Eine systemische Steroid-Therapie ist kontraindiziert. Wir geben neben der antiviralen Therapie periokuläre Steroide, wenn es nötig ist.

Summary

Purpose The purpose of this study was to analyse our ARN-patients. perform an extensive review of the literature, suggest a physiopathogenie hypothesis for the disease that should influence the therapeutical approach of these cases.

Patients and methods From 1985 to 1993, 15 HIV-negative cases of ARN were seen in our clinic. Eleven cases were analysed prospectively: the herpetic agent involved in each case was searched for by the determination of intraocular specific antibody production and a complete immunological work-up was performed.

Results Our collective included 4 cases of bilateral ARN (BARN). In 9 cases the clinical presentation was that of a typical ARN. in 3 cases ARN was of the “mild-type” and in 3 cases lesions were multifocal involving initially the posterior pole resembling the clinical picture of PORN (progressive outer retinal necrosis). The viral agent was varicella-zoster virus in 7 cases, herpes simplex virus in 3 cases, cytomegalovirus in 1 case and was not determined in 4 cases. In the 216 published cases a state of immunode-pression was found in 15.7%. In our group with systematic immunological work-up this rate was 46%.

Conclusion This is in support of the thesis that an immune dysfunction is probably at the origin of ARN. We therefore suggest to avoid to add systemic steroids to the specific antiviral therapy but to treat inflammation by periocular steroids.

Schlüsselwörter

ARN - Herpes zoster - Immunodepression

Key words

Acute retinal necrosis - herpes zoster - immunodepression