Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund: Bei einem 25jährigen Patienten türkischer Herkunft kam es 2 Monate nach Auftreten
von frontal betonten Kopfschmerzen zu Sehstörungen in Form von Doppelbildern. In der
Augenklinik wurden Stauungspapillen beidseits und eine Trochlearisparese rechts festgestellt;
Computertomographie und digitale Subtraktionsangiographie führten zur Diagnose einer
Thrombose des Sinus sagittalis superior. Bei der Übernahme in die Medizinische Klinik
ergab die klinische Untersuchung des bewußtseinsklaren Patienten einen endgradigen
Meningismus, ein bei 50° beidseits positives Lasègue-Zeichen sowie multiple orale
Aphthen. Als Ursache für die Sinusvenenthrombose kam ein chronisch-entzündlicher Prozeß
in Betracht; die oralen Aphthen ließen außerdem einen Morbus Behçet möglich erscheinen.
Untersuchungen: Die Entzündungsparameter (Blutsenkungsreaktion, C-reaktives Protein und Leukozytenzahl)
waren erhöht; das HLA-B27 war positiv. Die übrigen Laborparameter, Liquoruntersuchung,
Thorax-Röntgenbild und EKG waren unauffällig.
Therapie und Verlauf: Unter intravenöser Gabe von Heparin und Cefuroxim wurde die Sinusvenenthrombose im
Laufe einer Woche nicht kleiner, sondern dehnte sich bis in den Sinus rectus aus.
In der 3. Woche nach der stationären Aufnahme traten Ulzerationen am Skrotum auf,
aufgrund derer die Diagnose Morbus Behçet als sicher angenommen wurde. Eine immunsuppressive
Therapie mit Methylprednisolon (initial 80 mg/d), 2 Wochen später auch mit Chlorambucil
(0,1 mg/kg · d) wurde eingeleitet; 4 Wochen nach Therapiebeginn war der Patient beschwerdefrei
und konnte entlassen werden.
Folgerung: In den diagnostischen Kriterien der »International Study Group for Behçet Disease«
wird der Neuro-Behçet nicht ausreichend beachtet.
Abstract
History and clinical findings: Two months after the onset of mainly frontal headaches a 25-year-old man of Turkish
descent additionally developed double vision. Fundoscopy revealed bilateral choked
discs and right trochlear paralysis. Computed tomography and digital subtraction angiography
demonstrated thrombosis of the superior sagittal sinus. On admission to hospital the
patient was fully conscious but had marked meningismus, bilaterally positive Lasègue's
sign (painful straight leg raising) at a 50° angle, and multiple oral aphthous ulcers.
The sinus thrombosis suggested a chronic inflammatory process, while the oral ulcers
pointed to Behçet's syndrome.
Investigations: Inflammatory parameters (erythrocyte sedimentation rate, C-reactive protein and white
blood cell count) were increased and the HLA-B27 test was positive. Other laboratory
tests, cerebrospinal fluid, chest radiogram and ECG were unremarkable.
Treatment and course: Despite intravenous administration of heparin and cefuroxim for one week the sagittal
sinus thrombosis spread to the straight sinus. In the third week scrotal ulcerations
were noted and taken to confirm Behçet's syndrome. Immunosuppressive treatment with
methylprednisolone (initially 80 mg daily) and 2 weeks later together with chlorambucil
(0.1 mg/kg daily) was started. Four weeks later the patient was free of symptoms and
discharged.
Conclusion: Neurological signs are not adequately stressed by the International Study Group for
Behçet's Disease among its listed diagnostic criteria.
