Die persistierende pulmonale Hypertension des Neugeborenen. Das ,,PFC-Syndrom"

Abstract

Persistent pulmonary hypertension of the newborn (PPHN), initially described by Gersony et al as persistent foetal circulation (PFC syndrome), results from a flawed transition from foetal to extrauterine pulmonary circulation. It is characterised by the maintenance of a high pulmonary vascular resistance and right-to-left shunting through the ductus arteriosus and foramen ovale. Infants with a wide variety of underlying clinical conditions develop PPHN.

According to Rudolph three main anatomic types of PPHN can be identified:
- normal pulmonary vascular development
- increased pulmonary vascular smooth muscle development
- decreased cross-sectional area of pulmonary vascular bed.

It is important to realize that several pathophysiologic mechanisms may coexist and interact. Besides metabolic and respiratory acidosis, hypercapnia and hypoxaemia some other factors induce pulmonary vasoconstriction. Thromboxane, leukotrienes and prostaglandines play a decisive role.

Since PPHN can be associated with a broad spectrum of clinical conditions, a specific clinical picture is lacking. The baby is usually term or post-term, cyanotic immediately after birth or some hours later. Birth asphyxia, hyperviscosity, sepsis and aspiration of meconium have been recognized as predisposing factors.

The diagnosis can be confirmed by echocardiography. Contrast echo will indicate right-to-left shunting with normal anatomy. Currently hyperventilation, tolazolin, chlorpromazin and dopamine/dobutamine have been advocated as central foci for clinical therapy. Recently prostacyclin was introduced as a specific pulmonary vasodilatator. Until now experience with this drug has only been limited.

Extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) appears to provide a chance of survival in cases of unsatisfactory response to conventional therapy.

Zusammenfassung

Die persistierende pulmonale Hypertension des Neugeborenen (PPHN), ursprünglich von Gersony et al als persistierende fetale Zirkulation (,,PFC-Syndrom") beschrieben, ist Folge einer gestörten Umstellung des Lungenkreislaufs nach der Geburt. Der Lungengefäßwiderstand bleibt hoch, es besteht ein Rechts-Links-Shunt über den Ductus Botalli und das Foramen ovale.

Ein Lungenhochdruck wird bei einer Vielzahl höchst unterschiedlicher Krankheitsbilder beobachtet. Nach Rudolph lassen sich unter anatomischen Gesichtspunkten drei Gruppen unterscheiden:
- normale Lungengefäßentwicklung
- pathologische Lungengefäßentwicklung
- verminderter Lungengefäßquerschnitt.

Die Übergänge zwischen den Krankheitsgruppen sind fließend. Es existieren mehrere pathophysiologische Mechanismen, die gleichzeitig wirksam sein können. Neben respiratorischer und metabolischer Azidose, Hypoxämie und Hyperkapnie verursachen verschiedene andere Faktoren eine Vasokonstriktion der Lungengefäße. Thromboxan, Leukotriene und einige Prostaglandine beeinflussen nachweisbar den Lungengefäßdruck.

Da der pulmonale Hochdruck bei zahlreichen Krankheitsbildern vorkommt, gibt es keine typische Klinik. Die meisten Kinder sind reif bzw. übertragen und entwickeln direkt post partum oder einige Stunden später eine Zyanose. Prädisponierende Faktoren sind: perinatale Asphyxie, Hyperviskosität, Sepsis und Mekoniumaspiration.

Die diagnostische Sicherung erfolgt durch die Echokardiographie mit Kontrast. Herzfehler müssen ausgeschlossen werden.

Das therapeutische Konzept umfaßt derzeit die Hyperventilationsbeatmung, Tolazolin, Chlorpromazin und die Gabe von Dopamin/Dobutamin. Prostacyclin hat sich neuerdings als potenter Vasodilatator der Lungenarterien erwiesen. Allerdings sind die Erfahrungen mit dieser Substanz noch nicht ausreichend. In verzweifelten Situationen dürfte der Einsatz der extrakorporalen Membranoxygenation die Überlebenschancen erhöhen.

Key words

Persistent pulmonary hypertension of the newborn (PPHN) - Pulmonary vascular resistance - Prostaglandines

Schlüsselwörter

Persistierende pulmonale Hypertension des Neugeborenen (PPHN) - Lungengefäßwiderstand - Prostaglandine