Is Intestinal Lengthening Effective in Treating Extreme Short Bowel Syndrome?

Abstract

Our report concerns a child with short bowel syndrome who had 20 cm of small intestine distal to the pylorus (duodenum and jejunum) which remained after subtotal intestinal resection; the resection was necessitated by intrauterine volvulus with intestinal necrosis as a result of gastroschisis. In addition, only 25 cm of the colon remained. Despite continuous enteral nutrition with a semi-elementary diet and conservative therapy, it was not possible to provide within six months at least occasionally half of the caloric intake required on an enteral basis. In such cases treatment is usually discontinued. As final alternative to a small intestine transplantation, we conducted an operation to lengthen the intestine (method according to Bianchi) when the patient was 8 months old. The massively dilatated jejunum section of the intestine was lengthened from 20 cm to 37 cm. Postoperatively enteral caloric intake could be increased from 11 kJ/kg/m to 20 kJ/kg/m. Unfortunately, at 14 months of age, the child died from hepatobiliary complications arising from aggravation of the cholestasis and acidosis. This case shows, nevertheless, that intestinal lengthening had a positive influence on intestinal resorption.

Zusammenfassung

Wir berichten über ein Kind mit einem Kurzdarmsyndrom mit 20 cm Restdünndarm distal des Pylorus (Duodenum und Jejunum) nach subtotaler Darmresektion wegen intrauterinem Volvulus mit Darmnekrose bei Gastroschisis. Vom Kolon verblieben ebenfalls nur 25 cm. Trotz kontinuierlicher enteraler Ernährung mit einer Semielementarkost und medikamentöser Therapie war es nicht gelungen, die Adaptation so weit zu beeinflussen, daß innerhalb von 6 Monaten wenigstens zeitweise die Hälfte der notwendigen Kalorien enteral verabreicht werden konnte. In diesen Fällen wurde bisher die Behandlung eingestellt. Als vorletzte Alternative zu einer Dünndarmtransplantation haben wir bei diesem Patienten im Alter von 8 Monaten die Darmverlängerungsoperation nach Bianchi durchgeführt. Dabei wurde der massiv dilatierte Jejunumanteil von 20 cm auf 37 cm verlängert. Postoperativ konnte die Kalorienzufuhr enteral um 20 kJ/kg/m gegenüber 11 kJ/kg/m gesteigert werden. Leider kam es im Alter von 14 Monaten zu einer Aggravierung der Cholostase und einer Azidose, und der Patient kam an der hepatobiliären Komplikation ad exitum.

Key words

Short bowel syndrome - Intestinal lengthening operation - Gastroschisis

Schlüsselwörter

Kurzdarmsyndrom - Darmverlängerungsoperation - Gastroschisis