Augenbewegungsstörungen bei Amyotropher Lateralsklerose - Bericht über zwei Patienten

Zusammenfassung

Hintergrund Bei der amyotrophen Lateralsklerose (ALS), einer neurodegenerativen Erkrankung unklarer Genese, kommt es nach früheren Darstellungen zu keiner - oder zu einer sehr späten Mitbeteiligung der Augenmuskulatur.

Kaguistik Eine 64jährige Patientin, die an spinaler ALS litt, zeigte bei der orthoptischen Untersuchung eine Oberlidretraktion, sowie eine Abduktions- und Elevationseinschränkung beider Augen. Diese Veränderungen gingen einer Ateminsuffizienz voraus.

Bei einem 50jährigen Patienten mit einer bulbären ALS wies die orthoptische Untersuchung eine beidseitige Elevationseinschränkung mit Doppelbild im Aufblick, einhergehend mit einem negativen Bellschen Phänomen nach. Ferner waren die horizontalen Folgebewegungen von einzelnen Einstellsakkaden unterbrochen. Die vertikalen Fixationssakkaden waren geringgradig hypometrisch. Auch hier gingen diese Veränderungen einer Ateminsuffizienz voraus.

Schlußfolgerung Unsere Beobachtung unterstützt neuere Berichte, denen zufolge die ALS häufiger mit Augenbewegungsstörungen einhergeht als früher angenommen wurde. Diese Augenbewegungsstörungen lassen sich sowohl bei ALS vom bulbären als auch vom spinalen Typ nachweisen. Zudem scheinen diese Veränderungen auch früher, d. h. vor dem Auftreten einer Ateminsuffizienz, aufzutreten.

Summary

Background Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), a neurodegenerative disorder of unknown origin, was thought to spare the extraocular muscles. Extraocular involvement has recently been reported to occur in the late stages of ALS following respiratory insufficiency.

Case report We report on two patients with ALS who were referred for screening of oculomotor impairment in ALS. Orthoptic examination in a 64-year-old woman with peripheral ALS revealed retraction of the upper eye lids as well as impaired abduction and upgaze in both eyes, developing prior to respiratory insufficiency.

A 50-year-old man with bulbar ALS was found to have bilateral impairment of upgaze as well as a negative Bell's phenomenon. Horizontal pursuit was interrupted by compensatory saccades, vertical fixating saccades were slightly hypometric. These oculomotor changes were also seen prior to respiratory insufficiency.

Conclusion These findings provide further evidence of early oculomotor involvement in ALS, e.g. prior to respiratory failure and prior than previously suspected. Oculomotor impairment may occur in both the peripheral and the bulbar type of ALS.

Schlüsselwörter

Augenbewegungsstörungen - Amyotrophe Lateralsklerose - Orthoptische Untersuchung

Key words

Eye-movement - ALS - orthoptic examination