Cogan-I-Syndrom: Zu oft zu spät erkannt? - Ein Beitrag zur Frühdiagnose des Cogan-I-Syndroms

Zusammenfassung

Hintergrund Das Cogan-I-Syndrom ist ein seltenes Krankheitsbild mit akuten Entzündungsreaktionen an Auge, Hör- und Gleichgewichtsorgan. Es wird von Allgemeinsymptomen begleitet. Pathogenetisch wird eine Autoimmunerkrankung mit primärem Befall von Kornea und vestibulokochleärem Organ vermutet. Als „Typisches Cogan-I-Syndrom” werden Augenbeteiligungen mit bilateraler Stromakeratitis beschrieben; als „Atypisches Cogan-I-Syndrom” werden Verläufe mit weiteren okulären Entzündungsmanifestationen bezeichnet.

Patienten Wir berichten über sechs Patienten, die wir zwischen 1982 und 1994 behandelten. Typische Symptome des Erkrankungsbeginns waren Allgemeinbeschwerden mit Myalgie und Cephalgie. Bei allen Patientinnen traten Innenohrstörungen auf, die sich 4mal als erste Krankheitszeichen äußerten. Vestibuläre Störungen traten vor der kochleären Beteiligung ein. Bei 5 unserer Patientinnen wurden neben der typischen interstitiellen Keratitis weitere entzündliche Erscheinungen am Auge mit rekurrierend verlaufender Skleritis oder Episkleritis beobachtet. Bei zwei Patienten waren diese Veränderungen initiales Symptom der Erkrankung.

Ergebnisse Bei frühzeitig eingeleiteter Kortikosteroidbe-handlung konnte die Hörfunktion stabilisiert werden, eine völlige Ertaubung konnte jedoch bei 3 Patientinnen nicht verhindert werden.

Schlußfolgerungen Bei entzündlichen Augenveränderungen und akuten Störungen des Hör- und Gleichgewichtsorgans muß das Cogan-I-Syndrom differentialdiagnostisch berücksichtigt werden. Während die ophthalmologischen Symptome rasch auf eine immunsuppressive Behandlung ansprechen, besteht ein hohes Ertaubungsrisiko. Junge Patienten und Patienten mit frühzeitig eingeleiteter systemischer immunsuppressiver Therapie weisen eine bessere Prognose bezüglich der vestibulo-kochleären Beschwerden auf.

Summary

Background Cogan's syndrome is an uncommon disease characterized by ocular inflammation, vestibuloauditory dysfunction and symptoms of systemic disease. The etiology is unknown, however there is evidence for an autoimmune pathogenesis. The “typical” Cogan's syndrome presents as bilateral interstitial keratitis and progressing vestibuloauditory dysfunction. The presence of other inflammatory manifestations in addition of keratitis has been termed as “atypical” Cogan's syndrome.

Patients We report on six patients presenting with typical as well as atypical ocular manifestations between 1982 and 1994. Typically, the illness was accompanied by systemic symptoms. Each patient had audiovestibular involvement, that was the initial presentation in 4 cases. Vestibular dysfunction often preceeded hearing loss. Five of our patients not only presented with keratitis but also demonstrated signs of ocular inflammation diagnosed as scleritis or episcleritis. In two patients these ocular symptoms were the first signs of Cogan's syndrome, recurred periodically and did not respond to corticosteroids.

Results In 3 patients that were diagnosed early and treatment with corticosteroids was initiated early, hearing could be stabilized, in the remaining patients total bilateral deafness could not be prevented.

Conclusion The importance of being aware that vestibuloauditory dysfunction may occur in patients with ocular inflammation, and the fact that early immunotherapy may prevent the risk of deafness, has to be emphasized.

Schlüsselwörter

Cogan-I-Syndrom - Vaskulitis - Kornea - Autoimmunerkrankung

Key words

Cogan's syndrome - vasculitis - cornea - autoimmune disease - scleritis - episcleritis