Klinische und histologische Aspekte von 113 nekrotisierenden malignen Melanomen der Aderhaut - Teil 1 : Klinische und histopathologische Besonderheiten nekrotisierender choroidaler Melanome

Zusammenfassung

Hintergrund Nekrosen in Tumoren können Hinweise auf eine Immunabwehr sein. Statistisch signifikante klinisch-histopathologische vergleichende Untersuchungen dieser Tumoren liegen bisher nicht ausreichend vor.

Patienten und Methoden 113 nekrotisierende Aderhautmelanome (NMM) wurden aus einem histopathologischen Material von 701 enukleierten Augen 1967-1988 100 Aderhautmelanomen ohne Nekrosen (MM) gegenübergestellt und nachuntersucht und Daten von 74 Patienten mit einem Verlauf von mehr als 10 Jahren erhoben.

Ergebnisse Statistisch signifikante Besonderheiten für NMM: Patientenalter < 60 Jahre NMM 27,4%, MM 46%, Patientenalter Männer durchschnittlich 64 Jahre (MM: 58), Frauen 67 Jahre (MM: 59); Intervall von Symptombeginn bis zur Enukleation betrug < 12 Monate 15,9% für NMM, 89% für MM; > 12 Monate 23,9% für NMM, 11% für MM; diffuses bzw. diskoides Wachstum lag beiNMMinll,5% bzw. 6,0% undfür MM bei 3% bzw. 12% vor. Gemischt- und epitheloidzelliges Wachstum war bei 54,9% der NMM und 49% MM, spindelzelliges für NMM in 36,3% und MM in 51% zu beobachten. Fortgeschrittenere Tumorstadien T3 und T4 lagen bei NMM in 45,1% bzw. 36,3% und bei MM in 37% bzw. 16% vor. Eine Sklerainvasion war bei 67,3% der NMM und 37% der MM, extrasklerale Disseminierung bei 43% der NMM und 16% der MM festzustellen. Sekundärglaukome traten bei 62,2% NMM und 6% MM, Durchbruch durch die Bruchsche Membran bei 61,0% der NMM und 46% der MM auf. Blutungen wurden im Tumor bei 68,14% der NMM und 24% der MM, extratumorale Blutungen bei 23,9% der NMM und 0% der MM gesehen. Entzündungsreaktionen in Tumoren lagen bei 96,7% der NMM mit > 30% Nekroseanteil (MM: 5%) und außerhalb der Tumoren bei 94,5% der NMM und 0% der MM vor. Intraokulare extratumorale Nekrosen waren bei 23,9% der NMM (MM: 0%) zu sehen. Keine signifikanten Unterschiede boten der Pigmentierungsgrad der zu 90,3% bzw. 94% pigmentierten NMM resp. MM oder die Lokalisation, die zu 87,6% bei NMM und 95% der MM hinter dem Äquator lag. Die Überlebenszeit der Patienten mit NMM betrug im Durchschnitt 5 Jahre 9 Monate (5-Jahres Mortalität 41,9%), und insgesamt 74,3% waren an Metastasen verstorben.

Schlußfolgerungen Es gibt signifikante klinische und histopathologische Unterschiede zwischen nekrotisierenden und nicht-nekrotisierenden Aderhautmelanomen. Die entzündliche Infiltration der nekrotisierenden Melanome muß insbesondere in Bezug auf Tumor-infiltrierende Lymphozyten näher charakterisiert werden.

Summary

Background Tumor necrosis may reflect a destructive immune reaction. Systematic and statistically significant comparative clinico-histopathologic studies have not yet been reported.

Patients and Methods 113 necrotizing choroidal melanomas (NCM) recruited from 701 enucleated globes 1967-1988 were resectioned, stained and compared to 100 choroidal melanomas without necrosis (CM), and data of 74 patients with a follow-up of more than 10 years were evaluated.

Results Statistically significant chracteristics of NCM were: patient age <60 yrs. for NCM 27.4%, CM 46%; patient age in men for NCM was 64 yrs on average (CM: 58 yrs.), in women for NCM 67 yrs. (CM: 59 yrs.). Time elapsed between first symptoms and enucleation was < 12 months in 15.9% of NCM (89% for CM), and >12 months in 23.9% of NCM (11% in CM). Mixed or epitheloid cell tumors was seen in 54.9% of NCM and 49% of CM, spindle cell tumors in 36.3% of NCM and 51% in CM. Advanced tumor stages T3 and T4 were present in 45.1% resp. 36.3% ofNCM compared to 37% resp. 16% in CM. Scleral invasion was documented in 67.3% of NCM and 37% of CM, extrascleral dissemination in 43% of NCM and 16% of CM. Secondary glaucomas were seen in 62.2% of NCM and 6% CM, a penetration through Bruch's membrane in 61.0% of NCM and 46% of CM. Intratumoral hemorrhage was noted in 68.14% of NCM and 24% of CM, extratumoral bleeding in 23.9% of NCM and 0% CM. Inflammatory reactions in tumors were observed in 96.7% of NCM harboring >30% necrosis compared to 5% in CM, and extratumoral in 94.5% of NCM and 0% of CM. Intraocular extratumoral necrosis was seen in 23.9% of NCM and 0% of CM. There were no significant differences in the degree of pigmentation of the 90.3% pigmented NCM or of the 94% pigmented CM, neither in the tumor localization, being constantly behind the equator in 87% of cases. Survival of patients with NCM patients was 5 yeas and 9 months on average (5-year mortality rate 41.9%), and 74.3% were deceased from metastatic spread.

Conclusions Significant clinical and histopathological differences between necrotizing and non-necrotizing malignant melanomas of the choroid can be identified. The inflammatory reaction of NCM must be further elucidated, particularly with respect to the nature of tumor-infiltrating lymphocytes.

Schlüsselwörter

maligne Melanome - Aderhaut - Entzündung - Überlebensrate - Risikofaktoren - Sekundärglaukome - intraokulare Blutungen

Key words

malignant melanoma - choroid - inflammation - survival - risk factors - secondary glaucoma - intraocular hemorrhage