Zusammenfassung
Hintergrund Das seltene Krankheitsbild der sympathischen Ophthalmie zählt zu den Autoimmunuveitiden und manifestiert sich zu 90% innerhalb des ersten Jahres nach perforierenden Verletzungen oder ophthalmochirurgischen Eingriffen.
Patienten und Methode Die vorliegende Kasuistik beschreibt den Krankheitsverlauf bei sympathischer Ophthalmie mit Erstmanifestation 50 Jahre nach perforierender Verletzung durch einen Granatsplitter. Zum Zeitpunkt der Erstvorstellung bestanden am erregenden Auge eine Amaurose und Phthisis bulbi und am sympathisierenden Auge eine Uveitis anterior. Unter initialer lokaler und systemischer Kortikosteroidtherapie trat zunächst eine Befundbesserung ein. Bei erneutem Entzündungsschub mit deutlicher Visus-reduktion und bestehender subtotaler Amotio choroideae wurde die Verdachtsdiagnose einer sympathischen Ophthalmie gestellt, das erregende Auge enukleiert und die Diagnose histologisch bestätigt. Die nachfolgende Therapie bestand initial aus Kortikosteroiden, gefolgt von den Immunsuppressiva Azathioprin und Cyclosporin.
Ergebnisse Die alleinige Kortikosteroidtherapie brachte keine ausreichende Befundstabilisierung. Eine zusätzliche Therapie mit Azathioprin führte zwar zur Befundbesserung, mußte aber nebenwirkungsbedingt abgebrochen werden. Die Therapieumstellung auf Cyclosporin wurde gut toleriert; eine Dosisreduktion gestaltete sich allerdings wegen wiederholt auftretender Rezidive schwierig. Nach insgesamt zweieinhalbjähriger Cyclosporintherapie hat sich seit nunmehr 6 Monaten ein rezidivfreier Zustand mit einem Visus von 0,6 eingestellt.
Schlußfolgerung Die vorgestellte Kasuistik soll belegen, dass eine sympathische Ophthalmie auch noch 50 Jahre nach auslösendem Trauma möglich, jedoch mit frühzeitiger, hochdosierter Immuntherapie beherrschbar ist.
Summary
Background Sympathetic ophthalmia is a rare form of autoimmune uveitis and manifests in 90% of cases within the first year after penetrating injuries or surgical interventions.
Patients and Methods In the present case the sympathetic ophthalmia started 50 years after a penetrating injury by a shell splinter. The injured eye was amaurotic and phthitic and the sympathizing eye showed an anterior uveitis. After an initial treatment with local and systemic corticosteroids the uveitis improved. The clinical diagnosis of sympathetic ophthalmia was made after a second inflammation course with substantial visual loss and subtotal chorioidal detachment. After enucleation of the exciting eye the diagnosis was confirmed by histological examination. An immunosuppressive therapy including azathioprine and cyclosporine became necessary to control the uveitis.
Results After enucleation the corticosteroid treatment was not sufficient. Additional therapy with azathioprine resulted in a recovery of the symptoms but had to be stopped because of adverse reactions. The alternative therapy by means of cyclosporine was tolerated well, but dose reduction was difficult because of recurrences. After a 30 month lasting cyclosporine therapy the patient shows stabile results since 6 months with visual acuity of 20/30.
Conclusions The present case report demonstrates that a delayed onset of sympathetic ophthalmia 50 years after initial trauma may occur but can be controlled by an immediate, high dose immunotherapy.
Schlüsselwörter
Autoimmunuveitis - Sympathische Ophthalmie - Azathioprintherapie - Cyclosporintherapie
Key words
autoimmune uveitis - sympathetic ophthalmia - azathioprine therapy - cyclosporine therapy
