Zusammenfassung
Hintergrund Das Myelodysplastische Syndrom ist eine heterogene, klonale Erkrankung des hämatopoetischen
Systems mit Insuffizienz der betroffenen Zellreihen. Nach längerem Verlauf ist der
Übergang in eine akute myeloische Leukämie häufig. Eine infiltrative Augenbeteiligung
ist bei akuten Leukosen oder Blastenkrisen im Rahmen chronischer Leukosen nicht selten;
bei Myelodysplastischem Syndrom, bzw. bei dessen Übergang in eine akute myeloische
Leukämie, ist eine Augenbeteiligung nur in wenigen Fällen beschrieben worden.
Kasuistik Ein 70j ähriger Patient mit fortgeschrittenem Myelodysplastischen Syndrom stellte
sich wegen einer akuten linksseitigen Visusverminderung auf 0,05 vor. Wir diagnostizierten
ein choroidales Infiltrat. Das Myelodysplastische Syndrom war nach Chemotherapie in
Teilremission, zum Zeitpunkt der Visusminderung bestand hämatologischerseits kein
Anhalt für eine Exazerbation oder ein Rezidiv. Erst die aufgrund der ophthalmologischen
Diagnose durchgeführte Knochenmarkspunktion zeigte den Übergang in eine akute myeloische
Leukämie auf. Unter einer Bestrahlungstherapie der Makula und begleitender palliativer
Chemotherapie kam es innerhalb von 10 Tagen zu einer vollständigen Rückbildung des
choroidalen Infiltrates und einem Visusanstieg auf 0,8.
Diskussion Dies ist unseres Wissens der erste beschriebene Patient, bei dem der Übergang von
einem Myelodysplastischen Syndrom in eine akute myeloische Leukämie durch eine choroidale
Infiltration klinisch auffällig wurde. Unter Berücksichtigung einer möglichen hämatologischonkologischen
Grunderkrankung oder Exazerbation ist eine dadurch ermöglichte frühzeitige Diagnose
und Therapie in solchen Fällen für die Prognose quoad vitam ausschlaggebend.
Summary
Background Myelodysplastic syndrome is a clonal disease of the hematopoetic system characterized
by insufficiency of affected bone marrow cell lines. After long-term course of myelodysplastic
syndrome an acceleration towards acute myeloic leukemia is a frequent finding. Involvement
of the eye is a well known phenomenon in acute leukemia or in blast crisis with chronic
leukemias. Eye involvement in myelodysplastic syndrome showing its transition into
acute myeloic leukemia however has been published in only few cases.
Case report We present a 70-year-old male patient suffering from myelodysplastic syndrome, complaining
of an acute visual decrease to 0.05 in the left eye. Clinical findings, ultrasound
and fluoresceine angiography were in accordance with choroidal infiltration. From
the hematologic findings, the myelodysplastic syndrome had been in partial remission
after chemotherapy without any sign of relapse or exacerbation. Only because of the
ophthalmologic diagnosis, bone marrow aspiration was performed and revealed progression
of myelodysplastic syndrome to acute myeloic leukemia. Prompt administration of chemotherapy
and external radiation of the posterior pol of the eye led to complete resolution
of the fundus lesion within 10 days and visual acuity recovered to 0.8.
Conclusion To the best of our knowledge this is the first patient with a choroidal infiltration
as the initial sign of progression of myelodysplastic syndrome to acute myeloic leukemia.
Realizing this possibility helps for an early diagnosis and rapid therapy which is
so crucial in prolonging life.
Schlüsselwörter
Choroidales Infiltrat - Myelodysplastisches Syndrom - Diagnostik - Therapie
Key words
Choroidal infiltration - Myelodysplastic syndrome - diagnosis - therapy
