Choroidales Infiltrat auf dem Boden eines Myelodysplastischen Syndroms

Zusammenfassung

Hintergrund Das Myelodysplastische Syndrom ist eine heterogene, klonale Erkrankung des hämatopoetischen Systems mit Insuffizienz der betroffenen Zellreihen. Nach längerem Verlauf ist der Übergang in eine akute myeloische Leukämie häufig. Eine infiltrative Augenbeteiligung ist bei akuten Leukosen oder Blastenkrisen im Rahmen chronischer Leukosen nicht selten; bei Myelodysplastischem Syndrom, bzw. bei dessen Übergang in eine akute myeloische Leukämie, ist eine Augenbeteiligung nur in wenigen Fällen beschrieben worden.

Kasuistik Ein 70j ähriger Patient mit fortgeschrittenem Myelodysplastischen Syndrom stellte sich wegen einer akuten linksseitigen Visusverminderung auf 0,05 vor. Wir diagnostizierten ein choroidales Infiltrat. Das Myelodysplastische Syndrom war nach Chemotherapie in Teilremission, zum Zeitpunkt der Visusminderung bestand hämatologischerseits kein Anhalt für eine Exazerbation oder ein Rezidiv. Erst die aufgrund der ophthalmologischen Diagnose durchgeführte Knochenmarkspunktion zeigte den Übergang in eine akute myeloische Leukämie auf. Unter einer Bestrahlungstherapie der Makula und begleitender palliativer Chemotherapie kam es innerhalb von 10 Tagen zu einer vollständigen Rückbildung des choroidalen Infiltrates und einem Visusanstieg auf 0,8.

Diskussion Dies ist unseres Wissens der erste beschriebene Patient, bei dem der Übergang von einem Myelodysplastischen Syndrom in eine akute myeloische Leukämie durch eine choroidale Infiltration klinisch auffällig wurde. Unter Berücksichtigung einer möglichen hämatologischonkologischen Grunderkrankung oder Exazerbation ist eine dadurch ermöglichte frühzeitige Diagnose und Therapie in solchen Fällen für die Prognose quoad vitam ausschlaggebend.

Summary

Background Myelodysplastic syndrome is a clonal disease of the hematopoetic system characterized by insufficiency of affected bone marrow cell lines. After long-term course of myelodysplastic syndrome an acceleration towards acute myeloic leukemia is a frequent finding. Involvement of the eye is a well known phenomenon in acute leukemia or in blast crisis with chronic leukemias. Eye involvement in myelodysplastic syndrome showing its transition into acute myeloic leukemia however has been published in only few cases.

Case report We present a 70-year-old male patient suffering from myelodysplastic syndrome, complaining of an acute visual decrease to 0.05 in the left eye. Clinical findings, ultrasound and fluoresceine angiography were in accordance with choroidal infiltration. From the hematologic findings, the myelodysplastic syndrome had been in partial remission after chemotherapy without any sign of relapse or exacerbation. Only because of the ophthalmologic diagnosis, bone marrow aspiration was performed and revealed progression of myelodysplastic syndrome to acute myeloic leukemia. Prompt administration of chemotherapy and external radiation of the posterior pol of the eye led to complete resolution of the fundus lesion within 10 days and visual acuity recovered to 0.8.

Conclusion To the best of our knowledge this is the first patient with a choroidal infiltration as the initial sign of progression of myelodysplastic syndrome to acute myeloic leukemia. Realizing this possibility helps for an early diagnosis and rapid therapy which is so crucial in prolonging life.

Schlüsselwörter

Choroidales Infiltrat - Myelodysplastisches Syndrom - Diagnostik - Therapie

Key words

Choroidal infiltration - Myelodysplastic syndrome - diagnosis - therapy